综述蕈样肉芽肿临床分期及表现
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很多血液恶性肿瘤可直接性或间接性地侵犯皮肤，引起相应部位的毁损、疼痛，甚至威胁到外皮功能。可直接侵犯皮肤的淋巴瘤主要是T细胞起源，B细胞淋巴瘤以及其它淋巴瘤如急性髓系和淋巴细胞系白血病。虽然有些病程较慢，如蕈样肉芽肿和边缘区淋巴瘤，但病变部位易对局部放射产生响应，总生存期（OS）可达几年至几十年。然而，其它病程进展较快的疾病，如自然杀伤细胞（NK）T细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤及腿型等，均需大剂量综合治疗，并且OS为几个月或几年。本文将对蕈样肉芽肿的临床表现及治疗进行详细介绍。
根据形态学、免疫组化、蛋白组化以及其他分子生物学特征，将血液肿瘤的皮肤受累分为多种类型。不同亚型，其表现和治疗也有所差异。皮肤侵犯性血液肿瘤分类（表1）。
表1
蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿（MF）是一种最常见的原发性皮肤性T细胞淋巴瘤（CTLT），通常由臀部、大腿、乳房及腋窝等部位的无症状性粉色样斑点或斑块演变而来。临床上常因其表现酷似常见皮肤病变而被延误诊断。多发于男性和年老人群（年龄80岁左右）。早期疾病（红斑）预后良好，而晚期疾病（肿块及系统性受累期）5年生存率仅为40%。临床上将其分为三期，红斑期、斑块期和肿瘤期。
图1A臀部可见界限清晰及不清晰的红斑；B腹部及手臂可见鳞状且界限清晰的斑块及界限不清的斑点，形似牛皮癣；C大腿部可见色素减退性斑块；D右侧臀部及大腿后侧可见溃疡性肿块
红斑期：皮疹呈斑片状，通常扁平面不萎缩，但有些患者则表现萎缩。扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着，类似银屑病或湿疹，后者呈圆形、卵圆形，亦可呈环状、多环状或弓形。萎缩型斑片表面光亮，易皱缩，正常沟嵴消失，毛细血管扩张，色素减退或色素增深。临床上。呈血管萎缩性皮肤异色症，大斑块型副银屑病或斑驳性副银屑病。扁平非萎缩性斑片通常数月数年后继发浸润，也可出现内脏损害，而扁平萎缩性斑片则只有12%的患者演变为侵袭性MF，其余患者保持现状无改变。（图1A）
斑块期：由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则性，界限清楚略高起的斑块，颜色黄红色、暗红色至紫红色不等。可自行消退，亦可融合为大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时褶皱加深形成“狮面”。斑块可互相融合成广泛性，但有散在的正常皮肤存在。损害进一步发展可发生疼痛性表浅溃疡。此期常发生淋巴结肿大，无触痛，性质坚实，可自由推动。（图1B、C）
肿瘤期：可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等，形状不一的褐红色高起结节，倾向早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性淡灰白色物质，溃疡边缘卷曲，好发于躯干部，但亦可发生于任何部位，甚至口腔和上呼吸道，一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。此外MF可见红皮病型亚类，呈全身性剥脱和皮肤潮红，毛发稀少，甲营养不良，掌跖角化，有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害与MF伴发。（图1D）
图2MF及Sézary综合征AMF弥漫性暗红色红皮病（无明显的循环恶性T细胞）；BSS弥漫性粉色红皮病；C左手掌可见SS的角化病变及深裂纹。
未完待续~后文将为大家介绍蕈样肉芽肿的特殊亚型以及如何治疗。
医脉通编译自：Cutaneousmanifestationsandmanagementofhematologicneoplasms.Seminarsinoncology.
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