推荐儿科学大查房2015年第1期
《儿科学大查房》目录
会议快讯（年美国儿科学会年会）
e1青少年发生鼻窦炎时需警惕肉芽肿性血管炎
在“儿科用药”专场，路易斯维尔大学Bowman教授介绍了一例鼻窦炎伴肉芽肿性血管炎的患者。
e41例因心脏异常晕厥而被误诊为癫痫发作的患儿
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）非常罕见，但非常严重，可引起儿童猝死。俄亥俄州立大学Wexner医疗中心Mao医师报告了一例CPVT但一直被误诊为癫痫的患儿。
e6先天性心脏病早产儿预后差与哪些因素相关
美国Jagdish医师等报告，对于先天性心脏病早产患儿，其高死亡率和较长的住院时间与低出生体重、并发症和先天性心脏病手术风险分级评估分级较高相关。
e8先心病患儿发生呼吸道合胞病毒细支气管炎的预后更差
美国Rochy医师等报告，与非先天性心脏病患儿相比，CHD患儿发生呼吸道合胞病毒感染的预后较差且与较高的不良住院转归和住院费用相关。
e8成人过敏性紫癜症状之一：末端回肠炎
一例22岁男性患者在无明显既往病史的情况下，出现长达4周的弥散性腹痛。疼痛为重度绞痛，不伴恶心、呕吐、腹泻、黑便或血便。
e91例合并系统性红斑狼疮的艾滋病女孩
哥伦比亚大学哈林医学中心Shekhawat医师报告了一例人类免疫缺陷病毒（HIV）感染合并系统性红斑狼疮的患儿。
e例异维A酸治疗痤疮后出现髋部疼痛的患者
威斯康星医学院Mc-Carthy等医师报道了一例因痤疮而接受异维A酸治疗后出现背痛及髋部疼痛的患者。
名刊之窗
e11加拿大儿科学会传染病和免疫委员会更新无脾或脾功能不全患儿感染的预防和治疗指南
加拿大儿科学会传染病和免疫委员会更新了“无脾或脾功能不全患儿感染的预防和治疗指南”，相关内容于年5月发表在《儿科学与儿童健康》（PaediatrChildHealth）杂志上。
论著
P1儿童SLE中VEGF及其受体，以及IgGAECA水平与SLE病情活动性相关性研究
高敬李彩凤
研究血管内皮细胞生长因子（VEGF）、VEGF受体-1（VEGFR-1）、VEGFR-2、免疫球蛋白G型-抗内皮细胞抗体（IgG-AECA）水平与儿童系统性红斑狼疮（SLE）病情活动性的相关性。采用ELISA法测定SLE患者（n=50）和对照组患者（n=50）的VEGF、VEGFR-1、VEGFR-2水平，采用间接免疫荧光法测定两组患者的IgG-AECA水平，并分析其与疾病活动性的相关性。关于SLE患者血清IgG-AECA阳性率及VEGF、VEGFR-1水平，活动期显著较缓解期高，且其与对照组相比，差异显著（P0.05）；活动期血清VEGFR-2水平显著降低，缓解期有所升高；SLE患者活动期VEGF、VEGFR-1、VEGFR-2水平与SLEDAI-均有相关性，且VEGFR-2水平与SLEDAI-的相关性最强。
病例讨论
P6儿童系统性硬化症
邓江红李彩凤韩彤昕王江邝伟英周怡芳
儿童系统性硬化症（SSc）是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病，病因不明，除皮肤受累外，还可累及其他器官，包括心、肺、肾脏和消化道等器官等。疾病早期最常发生血管损伤，临床上表现为雷诺现象（RP）。诊断主要依据国际风湿病学会关于儿童SSc的诊断标准，符合掌指关节近端皮肤硬化的主要诊断标准，及2项以上其他系统受累的次要标准即可诊断。目前尚无治疗SSc的特效药，其治疗可分为两部分，一般支持治疗以及直接治疗潜在疾病和合并症。对于SSc患儿，应注意病情监测，肺功能测试、肺部X线摄影检查及高分辨率计算机体层摄影（HRCT）有助于发现间质性肺病，通过心电图检查密切监测心功能，此外还应监测有无肾功能异常。
P15药物超敏反应综合征
梁源张立新马琳
药物超敏反应综合征[drug-inducedhypersensitivitysyndrome(DIHS)ordrugreactionwitheosinophiliawithsystemicsymptoms(DRESS)]是一种由有限特定药物引起、累及多器官系统、威胁生命的重症药疹。最常见的致敏药物是抗惊厥药和磺胺药，发病机制与淋巴细胞活化、药物代谢酶缺陷、嗜酸性粒细胞增多及人类疱疹病毒6再活化有关。
文献综述
P24幼年皮肌炎伴间质性肺疾病研究进展
李妍李彩凤
幼年皮肌炎（JDM）是一种与皮肤、血管、肌肉相关的炎症性疾病，可致多脏器受累，其中以间质性肺疾病（ILD）最为多见和严重，是JDM患儿死亡的主要原因。对于JDM患儿而言，存在呼吸困难、咳嗽、关节炎可能是发生ILD的预兆。对确诊为JDM的患儿，需常规行胸部高分辨率计算机体层摄影（HRCT）检查及肺功能检测，以明确是否存在肺受累。激素联合免疫抑制剂是治疗JDM合并ILD的主要方法。
P32特应性皮炎治疗进展
申春平马琳
特应性皮炎（atopicdermatitis，AD）是儿童常见皮肤病，其发病率逐年增加，在发达国家，其影响20%~30%的儿童，使得患儿及其家庭的生活质量显著降低，给家庭和社会造成了巨大的负担。AD的发病机制尚未明晰，基因突变、环境、免疫学异常及皮肤屏障功能异常在其发病中起重要作用。最近研究发现，Th1/Th2细胞表达失衡引起机体免疫学改变可能也是AD的致病机制。AD的治疗包括，进行患者教育，让患儿家长了解AD的病因和刺激因素，并积极采取预防措施，恢复皮肤屏障功能，采取药物治疗，必要时也可采用光疗。儿童特应性皮炎为一种慢性、复发性疾病，其治疗管理是一长期过程，需要医师、患儿及患儿家长的互相配合。治疗方案包括：健康教育、去除和避免致病因素，恢复皮肤屏障功能及采取合理药物及其他治疗。
P40新生儿红斑狼疮的诊断与治疗
谢骏逸张红叶杨苏
新生儿红斑狼疮（NLE）为一种罕见疾病，由于大部分NLE患儿母亲妊娠期无任何临床表现，出生前很难检测出NLE胎儿，临床医师应高度警惕此病。尽管NLE与母亲抗Ro抗体阳性显著相关，但仅1%~2%抗Ro抗体阳性母亲所分娩的胎儿可能患NLE。曾分娩NLE患儿母亲之后所分娩婴儿也可能患NLE。新生儿或小婴儿出现活动性不典型皮疹、和（或）先天性心脏传导阻滞（CHB）等表现时，需考虑NLE。应同时送检患儿及其母亲的血清，检查Ro/SSA、La/SSB等相关抗体，以便早期诊断。一般而言，NLE患儿的皮肤表现、血液系统表现、肝脏损害通常具有自限性，心脏损害一般为永久性的，需要安装起搏器。NLE的诊断需结合临床表现及血清抗体检查。一般仅需对症治疗。
e13儿童系统性红斑狼疮：不只是抗核抗体阳性
闫欣李彩凤
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统受累的慢性自身免疫性疾病，血管及结缔组织炎症可导致疾病活动性增加。此病不仅仅单纯表现为抗核抗体（ANA）阳性，其可以引起一系列并发症，其临床表现可贯穿整个病程。与成人SLE相比，儿童SLE的临床表现更严重。患者的临床表现可能无法预知，但SLE的典型症状是皮疹、发热和关节炎。
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