惟视看图识病急性后极部多灶性鳞状色素

编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！

（本文选自：《视网膜图谱》，原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)

疾病介绍

急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（AcutePosteriorMultifocalPlacoidPigmentEpitheliopathy，APMPPE）常见于二十至三十岁青年健康人，是一种累及视网膜色素上皮（RPE）眼底呈多灶性斑块状奶油样病灶的综合征。患者表现为视力突然下降，可伴有中心或旁中心暗点、闪光感及视物变形。多数双眼患病，对侧眼在数天内发病，有时也可数周后发病。约三分之一患者患病前会有头痛等感冒样症状。急性期可以有轻中度玻璃体炎症，可能由视盘水肿及血管炎引起。临床特征性表现为后极部视网膜色素上皮水平的多灶性黄白色鳞状病变。随着病变进展，更周边的部位可以出现新的病灶，但在发病一周以内不会超过赤道部。病灶大小不一，通常小于一个视盘直径。其他的眼部表现包括视网膜中央静脉阻塞，血管炎，视乳头炎，渗出性视网膜脱离，新生血管形成及出血。发病数天后活动期病灶开始消退，出现RPE萎缩及色素增生。病变消退的同时可不断有新的活动性病变出现。视力可以恢复至接近正常，但是许多患者的暗点可以持续存在，极少数患者可以出现严重的视功能损害。

典型病例

图5-9这例死于大脑血管炎的APMPPE患者的眼部组织病理切片显示RPE下的脉络膜肉芽肿，伴RPE局部病损。脉络膜毛细血管层未受损。此患者还有累及大脑动脉的全身局灶性肉芽肿性血管炎。

图5-10此图显示APMPPE患者病灶消退时的不同表现。右眼相对萎缩较轻，中心凹未受累及（左图），左眼中央及黄斑旁区则可见大片的纤维增生及色素变性。

图片由DimitriosKaragiannis医生惠赠

图5-11这例APMPPE患者后极部密布急性期病灶。

图片由TakamitsuFujiwara医生惠赠

图5-12这两名APMPPE患者的眼底拼图分别显示急性期广泛分布的病灶（中排）及愈合期弥漫性萎缩，色素增生及瘢痕形成。

中排图片由MarkBlumenkranz

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