每日必读嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿

在本期的系列专题中,我们讨论最常见的骨肿瘤以及骨肿瘤样病变的影像学表现,规范对骨肿瘤及其肿瘤样病变鉴别诊断。

亦称朗翰氏组织细胞病(Langerhanscellhistiocytosis)。

嗜酸性肉芽肿(EG)可表现为境界清晰的溶骨性灶,伴良性骨膜反应,或者,呈边界模糊的侵袭性灶和伴侵袭型骨膜炎,酷似尤文氏肉瘤,或骨髓炎的病灶。

MRI常显示其大范围的水肿。

好发部位:颅骨和股骨,但任何骨骼都可发生。

在脊椎骨,嗜酸性肉芽肿表现为‘脊椎塌陷’或扁平椎体。

在颅骨EG,颅外板和颅内板都被破坏,犹如CT所见。

典型X线征:界限清或模糊,溶骨性甚或硬化性。

临床:肿胀。

年龄:小于30岁,更多小于20岁。

好发部位:股骨,颅骨,髂骨,肋骨,脊柱骨。

鉴别诊断:尤文肉瘤,感染,任何骨性病变。

嗜酸性肉芽肿(2)

这里有几个嗜酸性肉芽肿的病例,它们或多或少地显示了侵袭性的表现,呈现为境界模糊的溶骨性病灶(蓝箭),或较少见的硬化病灶(红箭)。

颅骨单个和多个骨性嗜酸性肉芽肿。

嗜酸性肉芽肿(3)

上图是一处边界清晰的溶骨性病灶。

环绕溶骨性病灶,可见一硬化带。

有时病灶中央,可显现所谓的“钮扣状死骨”。

右图显示位于额骨和顶骨有多个境界模糊病灶。

组织学显示为嗜酸性肉芽肿。

年少的儿童,颅骨多发溶骨性病变,嗜酸性肉芽肿是最可能的诊断。

嗜酸性肉芽肿(4)

在左图,于股骨干有一境界模糊,伴有实性骨膜反应的溶骨性病灶。

鉴别诊断:嗜伊红/酸性肉芽肿(EG),骨髓炎和尤文氏肉瘤。

尤文氏肉瘤常显示骨膜外形不规则和中断,但仍不能排除。

轴位T2WI压脂像,见高信号的骨髓,被一软组织肿块包封。

嗜酸性肉芽肿(5)

上图另一少年儿童的嗜酸性肉芽肿病例,显示境界清晰的溶骨性病灶。

颅骨骨内板及骨外板,均受侵。

这里再一次看到先前显示过的锁骨硬化性病灶。

注意,MR-T2WI图像见锁骨周围水肿。基于这些影像学发现,与恶性骨肿瘤或骨感染的鉴别诊断,成为不可能。

最终诊断:嗜酸性肉芽肿。

这是右侧锁骨的一个境界清晰溶骨性病灶。

鉴别诊断:骨髓炎,嗜酸性肉芽肿。

T2WI,以及釓-增强扫描T1WI轴位压脂像显示,病变有广泛的骨性与软骨组织水肿。最终诊断:嗜酸性肉芽肿。

这里看到的是一例更具侵袭性表现的嗜酸性肉芽肿。

X-线平片见实性和中断的骨膜反应。

矢状T1WI和轴位T2WI压脂像,也呈现侵袭特性,伴骨髓和软组织水肿。

鉴别诊断:尤文氏肉瘤,骨髓炎。

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