肉芽肿性皮炎
女，33岁，类风湿关节炎样关节畸形２年，面部、四肢、手指淡红色丘疹、结节１年。手背丘疹、结节呈“珊瑚珠”样外观，指关节肿大。
面部红色丘疹
肘部淡红色丘疹、结节皮损
手背丘疹、结节呈“珊瑚珠”样外观，指关节肿大
病理可见表皮萎缩，表皮脚变平；真皮层内弥漫组织细胞和多核巨细胞浸润，胞质嗜酸性，呈“毛玻璃”样。
病理表现
胞质呈“毛玻璃”样（黑色箭头）
织细胞和多核巨细胞CD68阳性
可能的诊断是什么？
A.多中心网状组织细胞增生症
B.播散性黄瘤
C.黄色肉芽肿
D.皮肤转移癌
多中心网状组织细胞增生症
临床表现：多见于中年女性。眼周、耳廓对称分布淡红色丘疹，手背淡红色丘疹、结节呈“珊瑚珠”样外观。皮损对称分布于四肢关节伸侧是本病的特征。患者常有对称性、进行性、残毁性多关节炎。
组织病理学：表皮萎缩，真皮层可见弥漫组织细胞和多核巨细胞，胞质内含大量透明或嗜酸性或双染性细小颗粒，呈“毛玻璃”状为特征，免疫组织化学示CD68阳性。
播散性黄瘤
多发生于儿童和青壮年，男性多见。特征性损害为隐匿发生、播散分布、红色或黄色丘疹或结节，主要分布在眼睑、腋窝、腹股沟、肘窝和腘窝，40%的患者伴发尿崩症。
男，41岁，双腋下、肘窝、双腹股沟多发黄色丘疹、结节1年；中枢性尿崩症4月余。
腹股沟多发黄色丘疹、结节
病理可见早期皮损真皮层内大量非泡沫状扇贝形组织细胞，晚期皮损真皮层内可见黄瘤细胞（胞质中富含脂质的泡沫状组织细胞）、多核巨细胞，常见淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润。组织细胞CD68和Ⅷa因子染色阳性。
病理表现
非泡沫状扇贝形组织细胞（黑色箭头）
鉴别要点
临床表现：结节性黄瘤为红色或黄色丘疹或结节，分布在眼睑及皱褶部位，患者可能伴发尿崩症；多中心网状组织细胞增生症为淡红色丘疹、结节，对称分布于眼周、耳廓及四肢关节伸侧，呈“珊瑚珠”样外观，常并发进行性、残毁性多关节炎。
组织病理学：结节性黄瘤真皮层内多数泡沫状组织细胞及多核巨细胞；多中心网状组织细胞增生症真皮层内弥漫组织细胞和多核巨细胞，胞质呈透明或嗜酸性或双染性细小颗粒，呈“毛玻璃”状。
黄色肉芽肿
好发于儿童，皮损多为单发，初发为境界清晰、坚实、有弹性、圆形或卵圆形的丘疹或结节，直径5～10mm，早期损害呈粉红色到红色，并略带黄色，可逐渐变为黑褐色。头颈部最多见，其次为躯干上部和上肢。
男，5岁，头部、躯干及四肢黄色结节6个月。
头部、躯干黄色结节
病理可见真皮层至皮下组织弥漫性组织细胞浸润，胞浆嗜酸性，有空泡，可见特征性的Touton巨细胞；有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。CD68染色阳性，S-染色阴性。
病理表现
Touton巨细胞（黑色箭头）
鉴别要点
临床表现：黄色肉芽肿好发于儿童，皮损多为单发粉红色及黄色结节；多中心网状组织细胞增生症好发于中年女性，皮损为多发淡红色丘疹、结节，对称分布于眼周、耳廓及四肢关节周围，常合并残毁性多关节炎。
组织病理学：黄色肉芽肿真皮层内弥漫组织细胞浸润，可见Touton巨细胞；多中心网状组织细胞增生症真皮层弥漫组织细胞和多核巨细胞，胞质呈特征性的“毛玻璃”状。
乳腺癌皮肤转移
多见于中老年女性，好发于躯干和头皮，多为单发无痛性肤色、红色结节。有乳腺癌病史。
女，51岁，头、腰部结节3个月，乳腺癌术后1年。
头部结节
腰部结节
病理可见真皮层内肿瘤细胞单列呈线状排列于胶原束间，在淋巴管及血管管腔内可见肿瘤细胞团块。常见细胞核分裂象，异型性明显，可见腺体结构，泛角蛋白、角蛋白7及巨囊性病液状蛋白（grosscysticdiseasefluidprotein，GCDFP）染色阳性。真皮层内肿瘤细胞团块位于淋巴管及血管内，细胞核分裂象增多，可见腺体结构。
病理表现
病理表现
鉴别要点
临床表现：乳腺癌皮肤转移皮损好发于躯干和头皮，多为单发无痛性肤色、红色结节。多发生在乳腺癌诊断数月至数年之后；多中心网状组织细胞增生症皮损为多发淡红色丘疹、结节，对称分布于眼周、耳廓及四肢关节周围，常合并残毁性多关节炎。
组织病理学：乳腺癌皮肤转移在真皮层内肿瘤细胞呈线状排列于胶原束间，在淋巴管及血管内可见肿瘤细胞团块，细胞核分裂象增多，异型性明显；多中心网状组织细胞增生症表现为真皮层弥漫组织细胞和多核巨细胞，胞质呈“毛玻璃”状。
小结
本组病的共同特点表现为头面部、躯干、四肢单发或多发的肤色、淡黄色或淡红色结节，皮损相似，临床容易误诊。
鉴别诊断方面需根据患者的皮损形态、症状及病史，结合组织病理改变诊断。若真皮层内为弥漫嗜酸性或双染性“毛玻璃”状胞质的组织细胞和多核巨细胞，诊断为多中心网状组织细胞增生症；若真皮层大量非泡沫状扇形组织细胞、黄瘤细胞及多核巨细胞，诊断为播散性黄瘤；若真皮层及皮下组织的密集泡沫状组织细胞，可见Touton巨细胞，诊断为黄色肉芽肿；若真皮层内肿瘤细胞呈线状排列于胶原束间，在淋巴管及血管内肿瘤细胞团块，细胞核分裂象增多，见腺体结构，诊断乳腺癌皮肤转移。
总之，正确的诊断要根据每个疾病典型的组织病理学改变，同时密切结合临床皮损特点及病史。
人卫电子书
权威正版移动阅读
人卫电子书APP
