哮喘加鼻炎,可能是小血管发炎了,不治疗预
昨天我们讲完了韦格纳肉芽肿（WG），我们知道了长期鼻炎鼻窦炎形成的鞍鼻畸形，以及肺的肉芽肿病变是WG的特征性表现。还说道WG需要鉴别的另一个血管炎是变应性肉芽肿性血管炎。这个变应性肉芽肿性血管炎也叫“过敏性肉芽肿性血管炎”，英文叫：Churg-Strauss综合征，是由Churg和Strauss在年首次描述的，所以叫这个名字。这个病的特征就是哮喘、外周血或组织中嗜酸性粒细胞增多、血管肉芽肿形成，以及多个器官系统的血管炎。
变应性肉芽肿性血管炎是罕见病，估计年发病率在每一百万人有1-3例。婴儿一般不会有这个病，平均发病年龄是48岁，女男比是1.2:1.所有自身免疫病都有一些非特异性的表现，比如发热、不舒服、食欲不好等。但是过敏性肉芽肿性血管炎最突出的临床表现是肺部，包括严重的哮喘发作和胸片提示肺部浸润影。所以，这个病往往是先在呼吸科发现的。除了肺部的表现，其次比较常见的是多发性单神经炎，见于72%的患者。61%的患者会出现过敏性鼻炎和鼻窦炎，一般会出现在过敏性肉芽肿性血管炎的发病早期。心脏病发生于14%的患者，是死亡的重要原因。
51%的患者会出现皮肤病变：比如皮下结节、紫癜等。不过，过敏性肉芽肿性血管炎的肾脏病变比韦格纳肉芽肿和显微镜下多血管炎少见，而且轻微。实验室检查几乎所有的过敏性肉芽肿性血管炎患者都会出现特征性的嗜酸性粒细胞增多，在80%以上的患者可以超过ul。在81%的患者会出现血沉、纤维蛋白原或α2-球蛋白升高的炎症反应。大约48%的过敏性肉芽肿性血管炎患者存在抗髓过氧化物酶ANCA抗体（MPO-ANCA），荧光检测法表现为核周型（P-ANCA）。所以要诊断为过敏性肉芽肿性血管炎，需要有哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多，以及与血管炎相符合的临床证据。
这个病不治疗预后很差，5年生存率大概是25%。经过积极治疗后预后还不错。心肌受累是最常见的死亡原因，占到死亡率的39%。一般来讲，糖皮质激素单用治疗即可，在血管炎临床痊愈后还要长期使用小剂量激素来控制持续性的哮喘。对于激素治疗失败或表现为爆发性多系统损害的患者，建议选择每日环磷酰胺联合激素治疗，具体则参照韦格纳肉芽肿的治疗方案。过敏性肉芽肿性血管炎需要与韦格纳肉芽肿相鉴别：这两个病都可以有上呼吸道的病变，比如鼻窦炎，但是韦格纳肉芽肿常有上呼吸道溃疡，胸片提示有肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而过敏性肉芽肿性血管炎是不多见这种情况的。韦格纳肉芽肿的患者血常规不会出现嗜酸性粒细胞显著增高，也没有哮喘发作。
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