14岁男孩ldquo嘘嘘rdquo
作者：大连医院宋玮
宋玮医生
病例简介近来，我院高血压病房收治了一位青少男性患者，这一病例引发了我的思考。
这是一位14岁的少年，入院前1天突发晕厥来源就诊。少年入院前1天排尿后突发双下肢无力，继而出现晕厥，约1分钟缓解。入院就诊时发现血压高（血压/mmHg），蛋白尿，低钾血症。
接诊一瞬间，我们第一时间的考虑就是：他是继发性高血压吗？
我们有充分的理由怀疑他是继发性高血压！
理由：14岁，男性，血压显著增高，无高血压家族史，同时发现蛋白尿与低血钾。
诊治过程按照本院高血压中心的常规诊疗规范，我们对患者进行了问诊、查体及对症治疗，同时积极行相关辅助检查，进行继发高血压查因。
查体双上肢血压对称，下肢血压高于上肢。
颈部未闻及血管杂音。心、肺查体无阳性体征。腹部无压痛，脐周及肋膈角未闻及血管杂音。双下肢无浮肿。双桡动脉搏动对称，双下肢足背动脉搏动对称。
辅助检查
血肌酐：μmol/L，血钾：2.9mmol/L，立位肾素及醛固酮水平显著增高，高胆固醇血症。提示继发性醛固酮增高。
入院第二天患者反复出现左中腹钝痛，常规对症治疗无效。急查全腹增强CT及肾动脉CTA发现左肾动脉重度狭窄接近闭塞（图1），左肾楔形低密度影（图2）。
患者腹痛持续不缓解逐渐加剧，血压增高达～/～mmHg，伴有意识丧失、四肢抽搐、面部及四肢末梢紫绀，出现高血压急症表现。
腹痛原因考虑急性肾梗死，遂急诊行肾动脉造影。
结果示：左肾动脉近段接近闭塞，远端轻度扩张，可见血栓征象。行血栓抽吸后，左肾动脉起始部重度狭窄，腔内血管超声未见管腔内动脉粥样硬化斑块。对狭窄部位行球囊扩张，术后患者血压降低、腹痛消失。考虑患者高血压为肾动脉狭窄所致。
（点击可查看大图，下同）
图1
图2
关于本例的思考晕厥的原因是什么？患者病情平稳后，进一步行主动脉CTA，发现左侧颈外动脉起始部接近闭塞，右侧锁骨下动脉中度狭窄，左锁骨下动脉轻度狭窄（图3，4）。考虑晕厥原因与颈部血管病变相关。
图3
图4
多处血管狭窄的病因是什么？年轻男性患者，肾动脉狭窄基础上出现急性血栓形成，同时合并颈外动脉及锁骨下动脉狭窄，常见病因考虑大动脉炎。
但按ACR标准，患者诊断大动脉炎依据不足。患者为14岁男孩，符合6年欧洲儿科/风湿免疫科大动脉炎诊断标准。
但患者血沉、Coombs试验、ANCA、ACA、抗核抗体、抗ENA、ds-DNA抗体、白细胞介素6、肿瘤坏死因子α和T-SPOT检验均阴性，无大动脉炎活动证据。
进一步行18F-FDGPET-CT显像。结果未见大动脉FDG摄取增高，但提示纵膈及双肺门多枚肿大淋巴结，FDG代谢明显增高（图5）。患者临床无结核、淋巴瘤表现。
为明确病因，行气管镜下纵膈淋巴结穿刺，病理结果回报为淋巴细胞及类上皮样细胞，CD4+/CD8+约为1，抗酸染色阴性。影像学和组织学证据均提示为结节病可能性大。
图5
多发性动脉狭窄与结节病是否相关？在结节病发生的过程中，可能出现肉芽肿性动脉炎。大动脉炎与结节病都存在某些非特异性免疫炎症的异常，两者可能存在相关性。
以往很少出现结节病合并大动脉炎的报道，但有一些个案报道显示，结节病先于血管炎的情况表明，大动脉炎或大动脉炎样肉芽肿性血管炎可能是结节病的并发症。
本病例中，患者的病变累及的血管，炎症指标与典型的大动脉炎并不相符，而最终病理结果回报提示为淋巴细胞及类上皮样细胞，提示为非干酪性肉芽肿病变。
因此，我们认为该患者的临床症状与辅助检查结果更符合结节病的累及大血管表现。在最新的血管炎分类中也定义了与系统性疾病相关的血管炎，其中包括狼疮性血管炎，类风湿血管炎和结节病性血管炎。
本例特点青年，男性，主因晕厥入院。
入院后发现血压升高，伴大量蛋白尿，低钾血症，立位肾素与醛固酮比值明显升高，提示继发性醛固酮增多症（如肾动脉狭窄）。
入院后第二天出现剧烈腹痛，肾CTA提示肾梗死，急诊行肾动脉造影，血栓抽吸。术后患者血压降低、腹痛消失。
在进一步探索病因的过程中，发现多处动脉狭窄，以及纵膈及双肺门多枚肿大淋巴结。行气管镜下纵膈淋巴结穿刺，病理结果提示为结节病。
在文献的检索中，存在结节病合并大动脉炎的报道，认为结节病先发于血管炎的情况，表明大动脉炎或大动脉炎样肉芽肿性血管炎可能是结节病的并发症。
血管炎的分类大血管炎大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）
中血管炎结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）
小血管炎ANCA相关性血管炎（AAV）
显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿，GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss综合征，EGPA）。
免役复合物性小血管炎
抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）和低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗Clq性血管炎，HUV）。
变异性血管炎（WV）白塞病（BD）和科根综合征（CS）。
单器官性血管炎（SOV）皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎。
与系统性疾病相关的血管炎狼疮性血管炎，类风湿血管炎和结节病性血管炎。
与可能的病因相关的血管炎丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙型肝炎病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性ANCA相关性血管炎和肿瘤相关性血管炎。
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