今日病例先天性化脓性肉芽肿
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先天性化脓性肉芽肿（Congenitalpyogenicgranuloma，CPG）是一种在临床和病理上类似婴儿血管瘤的罕见血管肿瘤，表现为质脆易出血的红色有蒂丘疹。近期，巴西阿雷格里港联邦健康科学大学的SchneiderMH在JCutanPathol上报告了一例足部CPG，现介绍如下：
病例介绍患儿男，足月顺产，妊娠期间无药物暴露史，患儿出生时即发现右足底一处2cm大小的肿块，纤维弹性组织硬度、有红晕、结痂和黄色分泌物（见图1）。确诊后4周，损害未经治疗开始自发性消退（见图1C和D）。
图1.足底肿瘤的临床演化：（A）出生时；（B）出生后第二天活检；（C,D）3月后
活检病理检查示真皮内分叶状毛细血管增生伴混合性炎细胞浸润，符合化脓性肉芽肿。免疫组化检查显示CD1a、郎罕细胞特异蛋白、S和葡萄糖转运体1（GLUT1）阴性。这些结果均符合CPG（见图2）。梅毒、VIH和弓形虫血清学检查阴性。
图2.皮肤化脓性肉芽肿（分叶状毛细血管瘤）：（A,B）毛细血管增生伴混合性炎细胞浸润（HE染色，×）；（C）免疫组化示无GLUT1表达（GLUT1染色，×）
病例学习化脓性肉芽肿是一种常见的良性皮肤血管肿瘤，特征为红色有蒂小丘疹，增大和进展迅速，常伴溃疡和出血，多为获得性，通常为感染、湿疹、昆虫叮咬、烧伤、外伤或系统性维甲酸治疗的反应性改变。
CPG罕见，与化脓性肉芽肿具有相似的组织学改变，均为分叶状毛细血管增生和GLUT1阴性。然而，CPG无特异性生物标记物，故对于CPG与非先天性化脓性肉芽肿是否为同一种疾病还存在争议，有人建议将CPG命名为「化脓性肉芽肿样先天性播散性血管瘤病」。
与获得性化脓性肉芽肿相似，CPG临床表现为多发性质脆的有蒂或肿瘤性损害，易自发性出血。CPG更常累及粘膜如口腔、喉、咽和泌尿生殖道粘膜。约半数患者伴有系统受累，应对肝脏、肺和中枢神经系统进行影像学检查。
多发性CPG的主要鉴别诊断为多灶性婴儿血管瘤，婴儿血管瘤的组织学特征也为分叶状毛细血管瘤，但GLUT1染色阳性，经普萘洛尔和口服糖皮质激素治疗后消退。孤立性CPG还应与先天性自愈性组织细胞增多症、Merkel细胞癌和小汗腺汗孔瘤相鉴别，组织学上容易区分。
多灶性婴儿血管瘤多在6个月后停止发展，对系统性普萘洛尔的治疗反应良好，而CPG的临床经过变异较大，病程更长，对系统性普萘洛尔的疗效不佳，可能需要尝试不同的治疗方式。
参考文献：
SchneiderMH,GarciaCFV,AleixoPB,KiszewskiAE.Congenitalcutaneouspyogenicgranuloma:Reportoftwocasesandreviewoftheliterature.JCutanPathol.May16.doi:10./cup..
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编辑｜琴琴、费肥肥
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