疾病知识什么是木村病

木村病(Kimura’sdisease)又称为嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿,是一种罕见的慢性炎症性疾病,最早由Kimm和Szeto于年描述,后于年由日本学者木村报道而得名。木村病多见于亚洲中青年男性,主要侵犯头颈部,表现为深在的耳前、前额或头皮下肿块,淋巴结及唾液腺亦经常被侵犯,可伴有肾脏损害,并伴随外周血嗜酸性细胞和血清IgE升高。

该病目前病因不明,曾有报道与EB病毒感染有关,另有研究认为可能与T细胞免疫调节紊乱及IgE介导的I型变态反应有关。因部分患者同时伴有哮喘、湿疹等过敏性疾病,故认为自身免疫性疾病也可能是相关病因。

木村病的诊断主要依靠病理学检查,最典型的病理特点是病变组织中大量淋巴细胞、嗜酸细胞浸润,多形成嗜酸性微脓肿,并可出现血管增生反应,可伴不同程度纤维化。

该病进展缓慢,早期常因无症状而易被漏诊,或被误诊为唾液腺肿瘤及淋巴结疾病。该病在临床表现及病理特点上与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症有许多相似之处,鉴别主要依据病理组织学检查。

木村病属于良性疾病,预后良好,但较易复发。对于本病的治疗,目前文献报道有小剂量放射治疗、手术切除及激素免疫治疗,免疫抑制药如环孢素及化疗药物长春新碱治疗成功的病例也有文献报道。而首选的治疗方法目前学术上无统一的意见。新近有研究对3例木村病患者采用抗IgE抗体——奥马佐单抗(omalizumab)治疗,结果有显著疗效。

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