最近 ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病,所以症状很复杂,可侵袭全身。
包括显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss病)。病理表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死,伴新月体形成,免疫荧光镜和电镜下没有或仅有少量免疫球蛋白和补体等沉积,故称为寡免疫性肾小球肾炎。据此与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及一些原发性肾小球肾炎作鉴别。多见于中老年人,临床表现为镜下血尿、轻中度蛋白尿、缓慢或快速进展的肾功能损害。Wegener肉芽肿的肾损害累及率为80%,就诊时80%患者胞浆型ANCA阳性,肺部肉芽肿常见而肾脏极少有肉芽肿形成。显微镜下多血管炎最常见累及肾脏,其次为肺、皮肤和关节;近80%患者ANCA阳性,胞浆型和核周型的比例接近。Churg-Strauss病肾脏累及相对较少,且常仅有轻度蛋白尿和镜下血尿,肾功能不全少见;病理上肾小球外包括血管和小管间质累及更多见,表现为肉芽肿性血管炎;肾小球病变可见局灶节段性肾小球肾炎伴新月体形成,也可见局灶节段坏死性肾小球肾炎。
一旦确诊了这种疾病,需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗,有些较重的病人可能需要大剂量激素的冲击治疗,但这一点,经常被病患抵触,由此也影响了疗效,这个病的5年存活率仅为76%,与不能及早发现和治疗有直接关系。
赞赏