答案公布女,43岁,呼吸困难,咳嗽,

女,43岁,主诉:呼吸困难,咳嗽,发烧,既往哮喘史。

以下为胸片和胸部CT

医脉通编译自:韩国读片会

根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断为?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)

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最终诊断:丘-施特劳斯综合症(变应性肉芽肿性血管炎)(CSS)

影像学表现

初始胸片示双肺多灶性斑片状实变。

胸部CT示双肺弥漫性散在多灶性斑片状实变。可见树芽征的小叶中心结节和支气管壁增厚。也可见多个纵隔淋巴结肿大。

PNS的X线示上颌窦不规则骨膜增厚,提示慢性上颌窦炎。MRCP可见轻度GB壁增厚和胆囊周围积液。

胸片示多灶性实变和结节影。

右肺中叶手术标本,纵隔LN和胆囊示嗜酸性粒细胞增多的坏死性血管炎,与变应性肉芽肿性血管炎相一致。

讨论

变应性肉芽肿性血管炎是一种高度可变性疾病。一些患者仅具有轻度症状,其它患者可有严重合并症。几乎所有患者均有哮喘和嗜酸性粒细胞增多,但一些患者有肺外体征和症状。

目前尚无变应性肉芽肿性血管炎的特定检测方法。以下特征与CSS诊断特征相一致:哮喘;10%白细胞计数嗜酸性粒细胞增多;胸片示迁移性或短暂性肺实变影;单神经病或多发性神经病;鼻窦异常;活检示血管外嗜酸性粒细胞增多。

CSS的治疗包括糖皮质激素(如强的松)和其它免疫抑制药物。无法治愈但通常可控制症状。

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