科普皮肤RosaiDorfman病

来源：网络

皮肤的Rosai-Dorfman病是一种组织细胞增生性疾病。常有淋巴结受累。病因不明。常表现为皮肤棕黄色斑块。

　　一、流行病学

　　好发于儿童和年轻人，男性多于女性。好发于面部，其次为躯干和四肢。

　　二、组织学表现

　　主要表现为黄色瘤细胞浸润；伴有浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润；细胞伸入现象（巨噬细胞胞质内见白细胞）。表现为致密性结节样淋巴肉芽肿性炎症。组织细胞有丰富的淡嗜酸性胞质，偶尔为泡沫状胞质，胞界不清楚，核大、空泡状，核膜薄，可见单个显著核仁。多核细胞、非典型细胞和核分裂象并不常见。细胞穿越表现为组织细胞内一个或多个完整的白细胞，常为本病特征性标志，但无特异性（也可见于淋巴瘤），也可能不明显。浆细胞常见，围绕毛细血管后小静脉成簇分布。

　　三、免疫组化

　　免疫组织化学S-蛋白阳性，而CD1a阴性有助于确诊。

　　四、鉴别诊断

　　1、黄色瘤、黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤

　　可见到多量的组织细胞增生，有泡沫状，单核的，多核的或者杜顿样细胞，而无伸入样运动，并可见较多的嗜酸性粒细胞，S-蛋白阴性。

　　2、网状组织细胞增多症

　　可以表达S-蛋白，且组织细胞体积相对较大难于与RDD鉴别，但网状组织细胞增多症胞质呈毛玻璃样改变。寻找确定的深入运动是鉴别的主要办法。

　　3、朗格汉斯组织细胞增生症、恶性组织细胞增生症

　　两者同时表达CD1a，电镜下可见Birbeck颗粒。恶性组织细胞增生症有明显的不典型性和核分裂像，可以鉴别。

　　4、皮肤炎性假瘤

　　两者有相似的弥漫而混合的炎细胞浸润，当组织细胞分布不均匀时，很难鉴别。免疫组化寻找S-蛋白阳性细胞，寻找并确定深入运动是有效的鉴别方法。

优秀病例，精彩点评，交流讨论