年北京风湿病年会听课笔记北医三

1.Charcot关节（演讲者：赵久良教授）

Charcot关节又称神经性关节，较少见，多发生于成年男性，常继发于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖屎病、麻风、周围神经损伤及先天性痛觉缺如等。

本病起病隐匿，多发生于单侧，以关节肿胀和明显破坏为主，较少伴有疼痛和关节活动受限，扪之可有囊性感，亦可触及硬块，局部痛觉减低或消失，深反射消失。关节肿胀、破坏与关节疼痛、功能受限不平衡是本病的临床特点。

病变初期影像学表现为关节间隙增宽、周围软组织肿胀，若韧带松弛．可致关节脱位或半脱位，关节内可出现少量结构模糊、大小不一的游离骨质碎片，若关节软骨破坏后关节间隙可变窄，边缘可有骨刺形成。随着病变的发展，关节骨质明显破坏，软骨下骨密度增高，关节面边缘可形成骨赘。病变晚期，骨质显著毁损，伴多发骨质碎片，明显硬化和脱位。

Charcot关节病应与以下疾病相鉴别：①退行性关节病：早期即可出现软组织肿胀、关节间隙变窄，并骨质硬化，形成骨赘。但关节无碎裂、吸收，关节内无游离骨质碎片，脱位亦少见。②类风湿关节炎：常累及四肢远端小关节，呈游走性关节肿痛，类风湿因子阳性和血沉加快有助于确诊。③痛风关节炎：常累及四肢小关节t尤其是跖趾关节，呈间歌发作和突然缓解，可见痛风结节。早期可仅见周围软组织肿胀，随着病情的进展，可发生骨质破坏，发作高峰血尿酸升高。

Charcot关节的治疗：以保守治疗为主。积极治疗神经系统等原发病。②关节制动，支具保护。③不主张：关节融合/关节置换。④可考虑：关节抽吸⑤帕米磷酸钠。

2.中枢神经系统血管炎（PACNS）（演讲者:李小霞教授）

中枢神经系统血管炎是一种少见病，其特点是脑软组织、脊髓和软脑膜的小血管和中等血管壁有炎性细胞浸润和组织坏死，同时没有其他血管和器官的病变或损害。该病40—50岁男性多发。

PACNS的发病机理：目前病因尚不清楚，但研究发现该病与CD45RO+Tcell，CD20+Bcell及CD8+Tcell密切相关，与鸡毒支原体、带状疱疹病毒、HIV病毒有关，最终与淀粉样沉着病变有相关性。PACNS病理改变：1肉芽肿性改变，2.淋巴细胞性，3.坏死性改变。

临床表现：大部分PACNS表现：（1）隐匿性，慢性起病和发展（2）也有急性发作，与病变灶的多少和大小有关系（3）典型的临床表现：①是无明确病灶定位症状，表现有头疼、间断意识模糊②局造性的神经症状，如偏瘫、上下肢体共济失调、皮层功能障碍，包括失语症，癫痫也可发生。（4）全身症状：发热和体重下降甚少出现，15%的病人容易出现中风（主要原因是颅内出血）。

实验室检查：整体上无特异性，无自身抗体包括ANCA在内，血沉及CRP升高，脑脊液蛋白轻度到中度增加、细胞数目增多、淋巴细胞增多。

影像学检查：（1）脑CT：对该病不敏感，但对于血管炎引起的脑出血是有用的。CTA及多层螺旋CT对于大血管炎是有用的。（2）脑MRI：确定脑血管炎最敏感的，包括颅内大中小血管，但缺乏组织病理学特异性。次检查在该病中是能发现问题的，但MRA对该病及小血管诊断无作用。

活检：（1）诊断PACNS的金标准（2）活检部位常选取脑、脊髓、软脑膜（3）作用：活检不仅能提供颅PACNS的证据，也可以排除其他诊断，包括感染、肿瘤等。

治疗：（1）肾上腺糖皮质激素：强的松1mg/Kg/day口服，用药4-6周;静脉强的松15mg/Kg/day，3-5天（2）环磷酰胺：口服剂量1.5-2mg/Kg/day，静脉为-mg/m2，治疗6月，每月1次。治疗过程中严格监控药物毒性反应，保持白细胞大于/ul。（3）除此之外，硫唑嘌呤、骁悉、甲氨蝶呤也可以应用。此病患者流感疫苗及肺炎疫苗都是可以用的。

3.IgG4相关性动脉炎（IgG4RA）（演讲者：王天教授）

IgG4RA的临床特点：以主动脉弓、胸腹主动脉受累为主；血管炎症导致硬化、狭窄和动脉瘤，以后者为主：可出现血管破裂，管壁增厚明显（感染性IgG4大动脉炎动脉粥样硬化），血管外膜受累突出，与周围组织粘连明显，多伴有血栓性静脉炎，炎症指标升高，有哮喘或过敏史（文献检索示IgG4RA多伴有IgE升高）。

IgG4RA病理诊断标准：组织学符合主动脉炎或主动脉周围炎，不能不能被诸如动脉粥样硬化等疾病所解释。浆细胞染色至少50%IgG4阳性；至少计数3个视野，至少50个IgG4+浆细胞/*高倍视野。IgG4RA治疗：激素：大剂量起始，小剂量维持。效果：IgG4及IgG、IgE明显下降，炎性指标明显下降。但是不能减小动脉瘤大小，动脉瘤破裂的风险增加。除激素外，还可使用DEMARS药物、生物制剂及沙利度胺等，以减少激素用量。

作者简介：李欣艺北医三院风湿免疫专业临床硕士研究生导师刘湘源教授

来源：中国风湿病公众论坛

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