影像挑战老年女性,突发失语结果公布
75岁女性，因突发失语入急诊。2天前也曾有过短暂性失语发作。既往有自身免疫性甲状腺炎、焦虑障碍、高血压和血脂异常。服用氟伐他汀、比索洛尔、左旋甲状腺素、阿普唑仑、溴替唑仑、多潘立酮、阿尔噻嗪和螺内酯。家族史无殊。无烟酒史。入院患者无发热，血压正常。神经系统查体除表达性失语外均正常。头颅CT提示左侧颞叶低密度病灶（图A）。考虑卒中收住内科病房。
随后几天，患者临床症状恶化，出现左侧大脑半球功能障碍，影像学病灶进展。连续的MRI（图B-D）可见白质病灶增多伴水肿，T2WI呈高信号，且T2*WI上提示多脑叶微出血（图B-1）。DWI上均未见弥散受限。患者入院12天后转至神经科。此时，患者无发热，但表现为意识水平下降，完全性失语和右侧轻偏瘫。
脑脊液化验提示蛋白mg/dL，淋巴细胞数10/μL，嗜神经病毒（如单纯疱疹病毒1和2等）聚合酶链反应阴性。脑电图提示双侧颞叶弥漫性慢波不伴有周期性活动。HIV，梅毒，JC病毒，副肿瘤和自身免疫性脑炎抗体等阴性。胸部，腹部和盆腔扫描未见明显异常。肿瘤标记物（CEA，CA19.9，CA15.3，CA，NSE和Cyfra21.1）阴性。ApoE基因型为ε4/ε4。
（图：A：入院CT可见左侧颞叶低密度；B-D：激素治疗前，入院第2天[B]、第4天[C]和第12天[D]的头颅MRI；T2*WI可见多发微出血[B-1，箭]；T2WI[B-2]和FLAIR[C-D]可见融合性白质高信号病灶持续进展；激素治疗后，30天复查FLAIR上高信号病灶好转[E]，9月后基本消失[F，残留的可能为年龄相关的白质病变]）
诊治经过
考虑脑淀粉样血管病相关炎症，予静脉甲强龙1g/d治疗5天，改口服60mg泼尼松龙，逐渐缓慢减量，总疗程超过6月。激素治疗5天后，患者症状好转。15天后完全恢复，30天后复查MRI（图1E）病灶亦有所改善。
6月后，患者神经系统查体无局灶性功能缺失体征，9月后的MRI上病灶基本消失（图1F）。
最终诊断
脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）
讨论脑淀粉样血管病相关炎症（CerebralAmyloidAngiopathy-RelatedInflammation，CAA-ri）是一种潜在可治的脑病，但其死亡率可高达30%，临床表现多样。回顾性分析文献报道的例患者发现，本病主要症状为意识状态改变和认知功能下降（70%），局灶性神经功能缺损（42%），头痛（29%）和癫痫发作（38%）。短暂可逆性神经症状不常见。本例患者呈卒中样表现，先前含有报道。
对于年龄在50岁以上合并有血管危险因素的患者而言，急性起病的神经功能缺失症状常提示卒中的可能。近期有过短暂性失语发作更加支持这一诊断。先前报道的最年轻的CAA-ri患者为42岁，平均起病年龄68岁，说明CAA-ri和卒中均常见于中老年人群。对于卒中样表现但临床过程不典型的患者，MRI在鉴别诊断中发挥了重要作用。复习文献发现，微出血见于90%的CAA-ri患者，其合并白质不对称T2高信号病灶提示CAA-ri的可能性。早期识别CAA-ri有助于避免侵入性的检查，如脑活检，并可早期开始治疗。
关于本病的治疗目前尚无统一方案。通常予以糖皮质激素（单用或近20%患者联用环磷酰胺），绝大部分症状可有改善。也有患者未予治疗自行好转。如对激素反应欠佳，可考虑其他药物（环磷酰胺，吗替麦考酚酸酯或静脉注射免疫球蛋白）。
ApoE基因型ε4/ε4在CAA-ri患者中较为常见，可高达61%，但在健康人群（0/）或急性卒中患者（6/）中罕见，或可能成为CAA-ri的诊断标记物。
临床上需与下述疾病鉴别：
1.单纯CAA：多见于老年人，且随着年龄增长发病率逐渐上升，临床常表现为进行性痴呆，影像学上可见多发微出血、脑梗死以及缺血性白质病变，与CAA-ri相比，中位发病年龄较大，病程较为缓慢进展，影像学上病灶常为弥漫对称性，可与之鉴别，确诊需病理证实是否合并血管炎症反应。
2.原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）：发病高峰年龄为50岁左右，多见于男性，可为急性、慢性或隐匿性起病，临床最常见表现为头痛，也可表现为认知障碍、颅神经累及、脊髓病变、癫痫、共济失调等，MRI上最常见表现为多发梗塞灶，血管造影可见异常，与PACNS相比，CAA-ri的患者发病年龄较大，病程较急，认知障碍较常见，影像学上软脑膜强化更常见，血管造影多无异常，病理上为肉芽肿性血管炎。
3.继发性中枢神经系统血管炎：是指一类继发于系统性血管炎、结缔组织疾病、自身免疫性疾病或感染性疾病等的中枢神经系统血管炎，多有原发疾病，可伴肾脏、关节、肌肉等受累表现，实验室检查常有红细胞沉降率、C反应蛋白等炎症指标升高，自身免疫性抗体或血常规等异常，有时可活检发现Wegener肉芽肿。根据病史、体格检查及相关辅助检查等一般不难鉴别，必要时可行病理证实。
4.可逆性后部白质脑病：是一组可表现为头痛、癫痫、视觉障碍、精神异常的综合征，起病急，其典型的影像学表现为顶枕叶和额叶后部的皮质或皮质下白质FLAIR上高信号，偶见脑干、基底节区或小脑累及，病灶常为对称性。常因高血压等诱发，对因治疗后症状可好转，影像学病灶可逆。与CAA-ri相比，临床表现相似，但起病更急，影像学上病灶多对称，顶枕叶受累常见，可资鉴别，必要时仍需病理确诊。
5.急性播散性脑脊膜炎：是一种免疫介导的中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病，常见于儿童，发病高峰年龄为3-8岁，发病前多有病毒感染或疫苗接种史，常有发热、精神萎靡、头痛、呕吐等前驱症状，持续数天至数周，病情可在数小时内迅速进展，常表现为急性横贯性脊髓炎、颅神经麻痹、急性小脑性共济失调等。脑脊液检查常呈病毒性感染表现，影像学上多表现为脑白质弥漫的脱髓鞘改变。根据该病发病年龄及病史，一般不难鉴别。
此外，CAA-ri尚需与其他罕见疾病如神经结节病、原发性中枢神经系统淋巴瘤、桥本脑炎等鉴别。
综上所述，CAA-ri患者可表现为卒中样发作，微出血的存在有助于本病的诊断。尽管缺乏临床试验，但免疫抑制可能是本病治疗的主要手段。早期识别CAA-ri可尽早开始治疗。本病可复发，但相关危险因素尚不明确，有待进一步研究。
相关链接
神经影像：脑淀粉样血管病相关炎症
[参考文献]
1.Mendon?aMD,CaetanoA,PintoM,CruzeSilvaV,Viana-BaptistaM.Stroke-LikeEpisodesHeraldingaReversibleEncephalopathy:MicrobleedsastheKeytotheDiagnosisofCerebralAmyloidAngiopathy-RelatedInflammation-ACaseReportandLiteratureReview.JStrokeCerebrovascDis.Sep;24(9):e-50.
2.杜烨,章殷希,丁美萍.脑淀粉样血管病相关炎症的临床研究进展.中华医学杂志.,95(25):-.
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