每周一例
76岁，女性。进行性失语、头痛、右侧肢体轻瘫1个月。第一次头部MRI提示点状梗死（图1A)，MRA未见明显异常（图1B)，磁敏感加权成像（SWI）未见异常；16天后复查头部MRI，发现双侧大脑半球多发梗死，MRA提示颅内血管多处显示不清(图1B、D)。CSF：白细胞/uL，淋巴细胞增多为主；蛋白质mg/dL。图1A、C为第一次头部MRI，B、D为16天后复查头部MRI。
脑组织活检：肉芽肿性血管炎（淀粉样蛋白沉积和纤维素样坏死，周围有炎性细胞侵润）。该患诊断为β淀粉样蛋白相关性血管炎（amyloid-β–relatedangiitis，ABRA）。大剂量静脉内激素治疗后，患者病情迅速恶化；口服激素联合环磷酰胺治疗一个月，症状没有改善。图2血管壁上有刚果红染色阳性物质，符合淀粉样蛋白病理；周围由炎症细胞和散在的肉芽组织包绕。
分析
MRI提示多发缺血灶，同时血管影像提示多处血管受累而没有全身症状时，我们要想到原发性中枢系统血管炎可能。与其它中枢性血管炎不同，ABRA发病与β淀粉样抗体有关。
淀粉样脑血管病（CAA）是中枢神经系统小血管病变，主要病理学特征是淀粉样蛋白沉积于大脑皮质和软脑膜血管壁（主要发生于颅内小动脉，较少发生于静脉和毛细血管）；当血管壁沉积的Aβ引起单核吞噬细胞相关性免疫应答反应、病变血管有明显炎症性改变时，被称为ABRA(简称Aβ相关性血管炎、CAA相关性血管炎)。发病机制不明，可能与Aβ抗体数量增加、CD4+T淋巴细胞浸润有关。
临床缺乏特异性，腰椎穿刺脑脊液可见蛋白升高，少数患者淋巴细胞增加，免疫抑制剂治疗可恢复。头部MRIT2WI和FLAIR成像呈非对称性双侧脑白质高信号，增强后脑实质可点片状强化、软脑膜局灶性强化，部分患者SWI显示脑沟周围皮质小量出血。根据病理结果确诊。
鉴别诊断：首先ABRA要与单纯CAA、炎性型CAA（theinflammatoryformofCAA，I-CAA）、原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS）相鉴别。这四种疾病临床表现可能有重叠，但机制不同（图3）。多发脑叶微出血、apoEε4/ε4基因型有助于鉴别I-CAA与PACNS；脊髓血管没有β淀粉样蛋白沉积，所以患者出现脊髓症状支持PACNS，而不支持I-CAA和ABRA；血管影像方面，I-CAA没有改变，ABRA和PACNS可能有非特异性血管炎改变；PET（11C-Pittsburg复合物B）可能有助于鉴别诊断。
图3CAA、I-CAA、ABRA、PACNS的不同发病机制（参考：Stroke,；46：e-）
其次ABRA要与继发性中枢神经系统血管炎、进行性多灶性白质脑病、可逆性白质后部脑病综合征、急性播散性脑脊髓炎、神经系统结节病、自身免疫性脑炎、颅内恶性肿瘤等相鉴别。
（武青编辑，王玉洁审阅）
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