那些年,我们看过的皮肤病(14)
医院
余音,阎衡,冯林,张颖,郝进,刁庆春
78岁男性,双下肢红斑、结节伴疼痛数天
PE:双下肢红斑、结节,无溃疡,界限不清,触之皮温高,压痛(+)。
您的诊断?
1
结节性红斑?
2
硬红斑?
3
其他类型脂膜炎?
组织病理
组织病理:表皮大致正常。真皮内病变轻微,可见真皮全层血管周围小片状炎细胞浸润。病变主要位于皮下脂肪层。
组织病理
组织病理:皮下脂肪小叶内可见广泛的脂肪坏死、融合,其间可见点彩的嗜碱性细胞、鬼影细胞及混合炎细胞浸润。
组织病理
组织病理:高倍镜下示脂肪坏死,可见特征性的鬼影细胞(红箭头)和点彩的嗜碱性细胞(绿箭头),代表了钙化。
甲基紫染色:阳性。
病理诊断:考虑胰腺性脂膜炎可能(下肢),建议完善胰腺相关检查。
补充病史:血清学检查:淀粉酶:U/L↑(35~),脂肪酶:U/L↑(0~60);
腹部CT:胰头部见小结节钙化灶,胰管结石。
最终诊断:胰腺性脂膜炎
胰腺性脂膜炎
胰腺性脂膜炎是指一类与胰腺疾病相关的皮下脂肪坏死(转移性脂肪坏死)性疾病。已经证实胰腺酶释放是该病发生的主要原因。本例患者活检高度提示胰腺性脂膜炎后,建议患者排查胰腺相关疾病,发现血清中淀粉酶、脂肪酶水平显著高于正常范围,腹部CT证实有胰管结石,考虑胰管结石导致胰酶淤堵,消化自身胰腺组织,各种胰酶释放入血,由血液循环释放入远端组织,消化破坏脂肪所致。
本病临床上少见,多见于男性,为多发的触痛性红斑、结节,好发于下肢、臀部,可破溃,流出乳状的油性分泌物,常伴有关节(尤踝部)症状。
组织学表现具有确诊价值。病变主要位于脂肪小叶,出现广泛的酶性脂肪坏死,可见特征性的“鬼影细胞”(无定形的嗜酸性颗粒状碎片,无核),因钙化而呈点彩的嗜碱性细胞,坏死周围可有明显的中性细胞浸润,“脂肪吞噬”现象常见。
该患者明确胰腺原发病灶后,转至相关科室治疗原发病,近期随访皮肤症状明显消退。
胰腺性脂膜炎:67岁女,双下肢疼痛性红斑、结节数天。
胰腺性脂膜炎:以皮下脂肪为主的坏死和炎症。
胰腺性脂膜炎:特征性的“鬼影细胞”和“点彩的嗜碱性细胞”。
鉴别诊断
1
结节性红斑
2
硬红斑
结节性红斑
胰腺性脂膜炎早期表现可与结节性红斑非常相似。后者为好发于小腿伸侧的,对称性、热的触痛性红斑、结节,青年女性好发,多不发生溃疡,愈后不遗留色沉和瘢痕。
本病组织病理下为经典的间隔性脂膜炎,血管炎及坏死不常见,间隔增宽、纤维增生,间质内淋巴、组织细胞及肉芽肿浸润。不可见广泛性的脂肪坏死及特征性的“鬼影细胞”、“嗜碱性细胞”,病理下与胰腺性脂膜炎能够很好鉴别。
结节性红斑
双下肢伸侧多发性、浸润性的红斑,压痛(+)。
组织病理学:皮下脂肪间隔性脂膜炎,扩展至相邻小叶,形成“花边”样外观。
组织病理:高倍可见脂肪间隔增宽、纤维增生,间质内淋巴、组织细胞及肉芽肿浸润,未见明显血管炎或坏死。
硬红斑
通常认为是一种与结核相关的脂膜炎,多为好发于双侧下肢屈侧的、疼痛性的红斑、硬结,青年女性好发,易发生溃疡,愈后留有色沉和瘢痕。
本病组织病理下为经典的小叶性脂膜炎,血管炎及肉芽肿表现常见,形成典型的干酪样坏死有诊断价值。病理下脂肪坏死区域不可见“鬼影细胞”及“嗜碱性细胞”可资鉴别。
硬红斑
双下肢屈侧反复红斑、结节4月,部分溃疡。
硬红斑
皮下脂肪小叶和间隔性脂膜炎,以小叶为主。小叶内可见上皮样肉芽肿和多核巨细胞,坏死明显。
结语
胰腺性脂膜炎是胰腺疾病在皮肤的一种表现,有时可先于腹部症状出现前发生,正确的诊断对提示内脏疾病有重要价值。组织病理对本病的诊断具有重要价值,特征性的鬼影细胞和点彩的嗜碱性细胞对诊断具有重要提示意义。本病在治疗上应首先强调对胰腺原发疾病的诊治,原发灶得到控制后,皮下脂炎的症状可以明显缓解。
Thankyou
大美重庆欢迎你
欢迎大家一起学习
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇