医院皮肤科CPC病例3面部肿胀性红斑

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医院皮肤科CPC病例

患者女，44岁。主诉：右面部红肿、起丘疹伴痒1年，复发5天。

临床病史

年1月无明显诱因右侧面部出现轻度红肿，其上出现粟粒大小的红色丘疹，触之质偏韧，界限相对清楚，伴瘙痒。遂于我院就诊，考虑为环状肉芽肿？，给予雷公藤、羟氯喹口服，糠酸莫米松乳膏外用后疗效欠佳。患者遂于年6月再次于我科就诊，行病理活检提示：真皮血管周围炎，临床诊断为“面部肉芽肿？血管性水肿？肿胀性狼疮？”。给予沙利度胺、雷公藤、盐酸左西替利嗪口服及糠酸莫米松乳膏外用后皮损基本消退，瘙痒好转。年初患者自行停药，1周后无明显诱因右面部出现红肿，其上出现少许鳞屑，遂再次来我科就诊。

患者既往体健，既往史、个人史和家族史均无特殊。

体格检查

一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹未见明显异常。

皮肤科检查

右侧面部可见大片状浸润性暗红斑，边界较清，触之较韧，其上可见少许鳞屑。

组织病理

表皮棘层轻度增生肥厚，表皮突伸长增宽。真皮中上部及毛囊周围可见片状密集的淋巴细胞及组织细胞浸润，并见散在嗜酸性粒细胞，部分毛囊破坏，毛囊内可见较多粘液样物质。阿新蓝染色：阳性

实验室及辅助检查

自身抗体谱及直接免疫荧光未见明显异常。

诊断结论

毛囊粘蛋白病

（Follicularmucinosis，FM）

明确诊断后给予异维A酸、复方甘草酸苷口服、曲安奈德局部封闭后，面部皮疹颜色较前变淡，无新发皮疹。

讨论

毛囊粘蛋白病(Follicularmucinosis，FM）又名粘蛋白性脱发(alopeciamucinosa)，是以酸性粘多糖聚积在毛囊(毛囊外根鞘和皮脂腺)内为特征的一种慢性炎症性皮肤病。它是一种原因不明的皮肤损害，常表现为毛囊性丘疹、浸润性斑块或结节，其上毛发脱落，临床少见，常被误诊为湿疹、脂溢性皮炎、斑秃等疾病。本病可分为良性型和恶性型，良性型可分为急性良性型及慢性良性型，前者相对常见，好发于较年轻患者，常表现为肤色或红色的丘疹、结节，常伴有脱发，可自然消退；后者好发于年龄稍大的患者，皮损分布广泛、形态多样，可反复出现，不伴发任何疾病。恶性型最常见的是皮肤T细胞淋巴瘤，主要是MF，好发于年龄较大的患者，皮损分布广泛。本病典型皮肤组织病理学改变为早期的皮脂腺和毛囊外毛根鞘细胞水肿。网状变性而形成囊性空隙，其中有较多粘蛋白沉积，阿新蓝染色阳性。真皮毛囊周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞、组织细胞和浆细胞、嗜酸性粒细胞为主。大量粘蛋白沉积倾向于良性过程。异形淋巴细胞浸润则提示有淋巴瘤相关损害。本病主要依据典型的皮肤病变、组织病理检查来确诊。良性型应与斑秃、扁平疣、环状肉芽肿、毛发红糠疹、脂溢性皮炎等鉴别。恶性型应注意有无并发MF。本病治疗困难，尚无特效的治疗方法。有些病例可以自然消退(特别是儿童)。

参考文献

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黎松

住院医师

主要从事皮肤科临床病例收集及协助病理诊断工作。系统全面掌握皮肤科基础和临床知识。擅长银屑病、皮炎湿疹、荨麻疹、痤疮、白癜风、皮肤肿瘤等常见疾病的诊治。

游弋

副教授副主任医师

硕士研究生导师加拿大多伦多大学博士后

擅长皮肤科常见疾病及银屑病、红斑狼疮等皮肤免疫性疾病、皮肤病理及疑难皮肤病的诊治等。主要从事皮肤免疫性疾病发病机制的研究。主持国家自然科学基金2项，重庆市自然科学基金一项。以第一作者及通信作者在国外SCI期刊发表论文11篇，中文论文15篇，参编专著4部，获得军队科技进步二等奖一项。曾获中国医师协会皮肤科分会优秀中青年医师。

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