2018124椎管内原始神经外胚叶肿
病例提供：医院陈旺强教授++
点评嘉宾：医院宋建勋主任
资料整理：医院黄波涛老师
陈旺强（温医大二院COO）下午8:04
男13岁
病人主诉:发现颈部疼痛1月余，左上肢无力23天。体格检查:体温：37.0[表情]，心率：次
分，呼吸：25次
分，血压
88MMHG。查体：神志清醒，精神可，双侧瞳孔等大等圆，约3.0MM，对光反射灵敏，浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心率心律齐，未闻及明显病理性杂音，腹软，未扪及明显包块。左侧上肢远端肌力5级，左侧上肢近端肌力0级，右侧及下肢肌力5级，足背动脉搏动可及，双下肢肤温可。简要病史:患儿因“发现颈部疼痛1月余，左上肢无力23天。”入院。
患儿1月前无明显诱因下出现颈部疼痛，伴转颈受限，无发热，无咳嗽咳痰，无明显其他不适，患儿及家属未予重视，后疼痛一直未缓解。23天前，患儿出现左上肢发麻发酸，不能高举，后逐渐加重，发展至不能抬举，抓握无殊。医院就诊，行X现未见明显异常，肌电图示神经受损，未明确诊断。
陈旺强下午8:06
没有磁共振平扫图片
直接增强了
建勋（宋医院）下午8:06
大家可以先看看
吴勇下午8:08
固执的鱼下午8:12
考虑骨来源，恶性肿瘤或低毒性感染
曲水流觞（李医院）下午8:13
从矢状位来看，病变主要位于硬膜外或骨膜下，向外累及范围广泛
小标下午8:13
跨椎管内外占位，有骨质破坏，病灶内有钙化，mr增强示病灶环椎管生长，考虑骨或软骨来源恶性肿瘤，待排淋巴瘤
范立新湖南省人医放射科下午8:14
淋巴T
曲水流觞下午8:14
这张图显示骨膜掀起
曲水流觞下午8:15
淋巴瘤是考虑之一，但是年龄太小
府下午8:15
病变位于馆内硬膜外，可见骨质破坏，增强扫描均匀一致强化，强化可见尾征，但骨质破坏首先排除脊膜瘤，这种强化淋巴瘤还是要考虑的
荣下午8:16
病变广发累及多个椎体，有骨质增生硬化，淋巴瘤少有累及骨改变，考虑低毒感染
曲水流觞下午8:17
淋巴瘤的改变主要是渗透性骨浸润
我倾向于低毒感染性病变
黄泽春下午8:18
个人同意大方向骨来源恶性肿瘤
范立新湖南省人医放射科下午8:19
陈群主case估计没那么易
黄泽春下午8:19
低毒力感染没经验[尴尬]
曲水流觞besos下午8:20
病变沿着椎间孔和横突孔都有改变，上下也是长节段，说明沿着椎旁静脉丛延伸
X郑能量下午8:20
1、肉芽肿2、胚胎性肿瘤
晨光下午8:20
实验室检查有没有
范立新湖南省人医放射科下午8:20
病变进展较快，青少年
黄泽春下午8:21
范围大，还是考虑淋巴瘤可能
晨光下午8:21
血液系统疾病有没有可能，白血病中枢浸润
黄波涛（医院义工）下午8:22
骨质破坏并周围软组织肿块，青少年，恶性肿瘤，除了常规考虑血液系统疾病外，注意pPNET/尤文瘤。
范立新湖南省人医放射科下午8:23
边缘性骨质破坏
范立新湖南省人医放射科下午8:24
软组织肿块明显，淋巴，PNET是先考虑的
黄波涛（医院）下午8:25
嗜酸性肉芽肿能否排除？似乎临床症状不太重。
黄泽春下午8:25
范立新湖南省人医放射科?+1Scarlett下午8:26
ct密度会不会太低了一点？
范立新湖南省人医放射科下午8:26
印象中嗜酸软组织肿块没这么大，强化也不太均匀
曲水流觞besos下午8:26
黄波涛（东莞厚街影像）?支持，小儿高发的肿瘤样病变黄泽春下午8:29
骨破坏情况不支持嗜酸性肉芽肿
郭珺下午8:30
同意骨或软骨来源恶性肿瘤，待排淋巴瘤
范立新湖南省人医放射科下午8:30
虽然TB也可，但肉芽肿明显均匀强化只见于TBl期病变，除非合并巨噬细胞转化因子缺陷
曲水流觞besos下午8:34
椎体椎管感染常见结核和布病，显然不像。其它感染可以是手术或者血源性感染，但是少见了。
黄泽春下午8:35
现在情况是，定位大部分来源骨的，定性是否肿瘤，如果肿瘤，良恶性，，再就具体到病理
范立新湖南省人医放射科下午8:36
布病这种情况下会低烧
黄泽春下午8:37
不是沿神经走行
府下午8:37
现在考虑的诊断有骨来源恶性肿瘤、淋巴瘤、PPNET、低毒力感染、结核/布病
曲水流觞besos下午8:38
还有就是血液病
府下午8:40
现在考虑的诊断有骨来源恶性肿瘤、淋巴瘤、PPNET、低毒力感染、结核/布病、血液病
范立新湖南省人医放射科下午8:40
没有T2，骨膜弥漫血管瘤也可能
府下午8:40
这里面已经有老师答对了
黄泽春下午8:43
骨来源恶性肿瘤对吧
曲水流觞besos下午8:43
粒细胞肉瘤
Scarlett下午8:43
范立新湖南省人医放射科?我也想了一下血管瘤，不过症状好像不支持呢。天涯海角下午8:44
pnet，淋巴瘤，嗜酸性肉芽肿
范立新湖南省人医放射科下午8:44
是的。
府下午8:44
黄泽春-三九脑科·影像?不是。侯仲军（顾问广州医二院）下午8:44
我感觉受累椎体的这个基本形态还是存在的。
Scarlett下午8:44
还是感染吧
范立新湖南省人医放射科下午8:44
粒不太强化
府下午8:45
病史没有发热病史
黎艳，医院影像管理员?天涯海角下午8:45
年龄小，所以把pnet排在前面。
Scarlett下午8:45
没有发热不一定不是感染啊
侯仲军下午8:45
椎体和椎间孔改变以溶骨性和压迫性为主。
天涯海角下午8:45
淋巴瘤年龄偏小，范围太广
侯仲军下午8:45
多个椎间孔扩大。
天涯海角下午8:46
LCH也不能排除
天涯海角下午8:47
淋巴瘤年龄偏小，范围太广，不太符合
府下午8:47
要不我把答案发上来
侯仲军下午8:47
病变的定位呢是脊髓外硬膜内外,同时沿着左侧多个椎间孔延伸。
府（李亮府义工呼和浩特一院）下午8:47
病理：
肿瘤细胞弥漫排列，细胞较小，核圆形及椭圆形，核大深染，胞浆较少红染，异型性明显，可见核分裂。
(椎管内)小圆细胞恶性肿瘤,结合免疫组化结果,符合原始神经外胚叶肿瘤(PNET)
免疫病理(IHC-):
CD99(+)；WT-1(-)；CD45(-)；S-(-)；GFAP(-)；CgA(-)；
Syn(-)；CK(-)；EMA(-)；Vimentin(+)；CD34(血管+)；
Ki-67(70％+)；MD-1(-)；Myogenin(-)。
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