貌似肿瘤，确非肿瘤
61岁的张叔叔没想到还能享受安稳的退休生活，含饴弄孙，晚景如春。7年前，张叔叔经过一系列检查，先是CT，后是核磁，最终被诊断为“胰腺癌”。当告知通过肿瘤形态，最多活不过5年时，张叔叔一家抱头痛哭。经过一系列手术、化疗，不管医生怎么努力，也没找到癌细胞，最终被诊断为“类肿瘤”。漫长的放化疗，巨大的心里阴影极大的消耗着张叔叔的身心，当时他心里的想法一直是，不管是不是肿瘤，我可能都得死了。在漫长的等待中，北京的一位专家建议张叔叔查一下人体免疫球蛋白IgG4，结果最终的结果显示，张叔叔血液中的IgG4明显增高。在医生的指导下，张叔叔开始进行免疫治疗，三个月后复查核磁，胰腺肿块团消失，坚持治疗半年后，完全恢复正常。
这个“类肿瘤”其实是一种很新的自身免疫病—IgG4相关性疾病，最主要的特点就是“貌似肿瘤，却非肿瘤”。其主要表现是组织或脏器的肿胀，或形成局部肿块，可以发生在体内的任何部位。不管是上百元的彩超检查，还是上千元的CT与核磁共振检查，甚至是近万元、号称“判断肿瘤权威”的PET-CT，都常常误判其为肿瘤。并且该疾病病情复杂，可累及多个器官，有各种各样的临床表现，往往因不同的器官表现而就诊于内科、外科、口腔、眼科、皮肤科等不同的科室，由于各科室的临床医生对这一新型疾病缺乏认识和了解，国际上过去又未给出恰当的命名，往往造成不能明确诊断。
随着对该病认识的深入，IgG4-RD的诊断标准也不断更新。最初的诊断标准多为针对不同受累脏器而制定的器官特异性诊断标准，如自身免疫性胰腺炎、米库利奇病、IgG4相关间质性肾炎等。
然而，由于IgG4-RD常常是多种脏器受累，器官特异性诊断标准存在一定的局限性，经过专家的共识和临床验证，于年制定的IgG4-RD综合诊断标准。
IgG4-RD综合诊断标准
1临床检查显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成
2
血液学检查示血清IgG4升高（＞mg/L）
3
组织学检查显示：
a)
大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化
b)
组织中浸润的IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比值＞40%，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞＞10个。满足（1）+（2）+（3）为确诊；满足（1）+（3）为可能；满足（1）+（2）为可疑。如果患者以单一脏器表现为主，不能满足综合诊断标准时也可根据脏器特异性诊断标准进行诊断
值得注意的是，尽管血清IgG4升高和组织中IgG4阳性浆细胞浸润是诊断IgG4-RD的必要条件，许多非IgG4-RD也可出现上述表现，如系统性红斑狼疮、干燥综合征和系统性血管炎和恶性肿瘤患者中有部分血清IgG4升高，肿瘤等疾病患者组织中也可出现IgG4阳性浆细胞浸润。因此，在上述诊断标准的注释中特别强调诊断IgG4-RD必须除外受累脏器肿瘤（如癌、淋巴瘤），以及临床类似疾病（如干燥综合征、硬化性胆管炎、Castleman病、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎、结节病、嗜酸性肉芽肿性血管炎）等。
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