变应性肉芽肿性血管炎你了解多少

什么是变应性肉芽肿性血管炎?

本病又名ChurgStraussvasculitis,是一累及小和中等口径血管的系统性血管炎病,以血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症为其特点。病理特点是坏死性血管炎,组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成,巨噬细胞浸润。

变应性肉芽肿性血管炎临床表现有哪些?

患者发病前多有时间长短不一的变应性鼻炎、鼻息肉病以及哮喘的病史,之后,患者发生血嗜酸性粒细胞增高、单纯性肺嗜酸细胞浸润症、慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎,可缓解和反复发作,直至最后出现系统性血管炎。除哮喘外,近半数病例在不同时期有肺部浸润,短暂片状肺泡浸润最为多见,但弥漫性间质浸润或大面积结节性漫润亦可发生。肺门淋巴结可肿大,胸腔积液少见。约2/3患者有皮疹,多为紫癜、皮下结节。周围神经疾患与结节性多动脉炎相似,发生率高达64%-75%。中枢神经较少累及。心脏受累常为死亡主要原因,50%心电图不正常,25%出现心力衰竭,病理改变示心肌肉芽肿性浸润及冠状动脉血管炎。累及胃肠道可有腹痛、腹泻及胃肠道出血。这些多由于肠系膜血管炎,但少数或由于肠壁的嗜酸性粒细胞浸润。肾脏亦可受累多表现为显微镜下血尿及蛋白尿,肾功能衰竭或肾病综合征较少见。一般认为本病肾损伤较结节性多动脉炎为轻,但也有血肌酐μmol/L需进行透析的病例报告。周身症状如发热、关节痛、厌食、肌痛、乏力等。

变应性肉芽肿性血管炎的诊断标准?

依据临床表现及病理特点可资诊断。就临床而言,有哮喘、变应性鼻炎的过去史,有嗜酸细胞血症的系统性疾病患者,表现有多发性单神经炎,肺浸润,心肌病,腓肠肌痛,应考虑本病的诊断。美国年确定变应性肉芽肿性血管炎诊断标准为:1.支气管哮喘;2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞10%。3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。4.游走性或一过性肺浸润。5.鼻窦病变。6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断

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