熟悉又陌生的韦格纳
韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis，WG)是一种病因尚未明确的自身免疫病，主要侵犯上呼吸道、肺及肾脏，还可累及耳、眼、关节肌肉、皮肤、心脏、神经系统等，临床表现多种多样。做为ANCA相关性小血管炎之一，WG可谓是既熟悉又陌生。
1.关于命名
上世纪30年代，德国病理科医生FriedrichWegener(-)通过对几例临床表现相似的患者进行尸检，发现其组织病理学上具有肉芽肿性坏死性炎性反应及坏死性肾小球肾炎的特点，并于年率先发表文章对此类疾病进行了较为全面的描述。此后，这种以累及呼吸道的坏死性肉芽肿性炎性反应、不同程度小血管炎及肾小球肾炎为主要病理学特征的疾病就被命名为“韦格纳肉芽肿”。但由于FriedrichWegener的德国纳粹成员经历，年ACR与EULAR联合提出将WG更名为肉芽肿性多血管炎(Granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)。
德国病理科医生FriedrichWegener
2.关于受累脏器
GPA临床表现多样，可累及多系统，典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变，眼部、关节、神经系统、消化道、皮肤黏膜亦可受累。张国华、吴庆军、张立民、曾小峰总结分析例GPA患者的临床特点：
(韦格纳肉芽肿病例临床分析,ChinJ,Rheumatol,October,,Vol.14,No.10)
3.关于病理三联征
经典的GPA组织病理学特征表现为肉芽肿、局灶性坏死和血管炎，但典型病理三联征共见者少之又少。不同取材部位的病理特点有所不同，如耳、鼻、喉部取材以组织坏死最为多见，肺部取材可见血管炎和间质纤维组织增生表现，皮下组织病理多见血管炎表现，肾脏多表现为局灶性前段性坏死性肾小球肾炎，伴或不伴新月体形成。
(鼻窦粘膜组织地图样坏死，HE*)
4.关于分类标准
符合年ACR分类标准2条或2条以上时可诊断为GPA，敏感性为88.2%，特异性为92.0%。但GPA诊断的关键仍在于病理，因此临床遇到不明原因的发热伴有呼吸道症状，慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生，眼及口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿，肺内有可变性结节状阴影或空洞，皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等情况应及时取材进行病理检查。
5.关于ANCA
血清ANCA的主要靶抗原为中性蛋白酶-3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)，其中PR3-ANCA与GPA特异性较高，既可做为诊断证据也可反应疾病活动度。但PR3-ANCA阴性者也不能排除GPA，因为可能血清MPO-ANCA阳性，或为局限性GPA；或为病情缓解期。
6.与鼻型NK/T细胞恶性淋巴瘤
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种较少见的非霍奇金淋巴瘤，主要发生在淋巴结外，鼻腔是最常见的原发部位。鼻寒、鼻出血等症状易与GPA混淆，但鼻型NK/T细胞淋巴瘤还可不同程度侵犯周围组织，如副鼻窦、眼眶、口腔、腭部等，以广泛破坏性/溃疡性病变或肿块为主要表现，且病情进展块，对化疗不敏感，预后较差，组织病理学检查中特殊的免疫分型可与GPA鉴别诊断。
6.关于治疗
治疗提倡逐步达到诱导缓解、维持缓解、控制复发的目的，循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。利妥昔单抗可做为难治性GPA选用药物。
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