肺里洗出白白牛奶液咳嗽气急三年居然被

潮新闻客户端记者曹露婷通讯员童小仙50多岁的吴先生没有想到，自驾游回家没几天，就因为“气急”的毛病加重被送入急诊。从未有过心脏疾病，胸片检查也没看出端倪，气急从何而来？医院辗转了两个科室，抗炎、抗病毒治疗都用上了，情况却总是反反复复，没有改善。可能是呼吸系统的罕见疾病？医生建议老吴前往浙江大医院的呼吸与危重症医学科就诊。在呼吸罕见病专科门诊，夏丽霞副主任医师第一次见到老吴：彼时的老吴捂着胸口慢悠悠地坐下，边说话边大口喘气。细问后得知，他气急已经三年，一番自驾游结束，情况加重，此前应对气急的治疗统统不管用了。图源：视觉中国血化验、肺功能和胸部CT等相关检查显示，老吴的肺功能存在明显的限制性通气功能障碍，肺内有弥漫性磨玻璃影和小叶间隔增厚。随后老吴被安排做了支气管镜检查，并针对有病变的肺进行了精准的支气管肺泡灌洗术。老吴的肺泡灌洗出了大量“牛奶样”乳白色液体，最终，他被确诊为肺泡蛋白沉积症。肺泡蛋白沉积症属于间质性肺病中最常见的一种，主要是由肺泡巨噬细胞功能受损导致的肺泡表面活性物质稳态被破坏，表现为肺泡内大量磷脂、蛋白样物质异常沉积大量沉积在肺泡腔及终末呼吸性细支气管内，最终引起呼吸道症状如发热、咳嗽咳痰、呼吸窘迫，部分严重的患者还可进展为呼吸衰竭甚至危及生命。肺泡蛋白沉积症好发年龄为30-50岁，72％患者有吸烟史，男性多于女性。患病率为0.36/万-3.7/万，属于一种罕见的呼吸系统疾病。由于发病率很低，肺泡蛋白沉积症的表现与其他呼吸疾病类似，诊断需结合病理、高分辨CT影像等综合分析，医生必须具备丰富的呼吸罕见病诊治经验，否则极易被漏诊、误诊。李雯教授（中）、夏丽霞副主任医师（左一）等讨论病情，医院供图“像近期新冠病毒、流感病毒高发，患者的影像结果呈现弥漫性病变，容易与病毒性肺炎混淆，往往就无法对症用药。”夏丽霞提醒，对于那些常规治疗疗效不佳的肺炎、高分辨CT已经提示间质性肺病、肺部存在明显纤维化病灶、肺部不明原因弥漫性病变的患者，都应该尽早寻求具有间质性肺病诊疗经验的专科医生的诊疗。在浙大二院呼吸与危重症医学科，确诊为肺泡蛋白沉积症的患者多为四五十岁的中年人，且多有吸烟史。值得注意的是，感染、劳累、免疫缺陷等也是呼吸系统罕见病的常见诱因。经过全肺灌洗治疗后，老吴气急的症状得到明显改善，在生活习惯上，根据医生的建议，努力戒烟，远离二手烟，保证低脂饮食。目前，他病情稳定，医院复诊。相关链接+浙大二院呼吸与危重症医学科团队多年来致力肺部罕见疾病的诊治及研究，致力于建立更加完善的专科发展平台，努力提高浙江省呼吸罕见病的规范化诊治水平，推动呼吸疾病早期诊治及规范管理的进程。年11月，浙大二院呼吸与危重症医学科在省内率先成立呼吸罕见病专科门诊，迄今已确诊并治疗了不少特发性肺纤维化（IPF）、肺泡蛋白沉积症（PAP）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）、肺淋巴管肌瘤病(PLAM)等各类呼吸罕见病，积累了丰富的临床经验。目前，浙大二院呼吸与危重症医学科主任沈华浩教授作为全国组长单位PI（LeadingPI）牵头了一项关于复发性或难治性嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的全国多中心II/III期临床研究，目前正在积极筛选入组中。沈华浩教授团队，医院供图年2月29日是第十七个国际罕见病日，让我们共同专注呼吸罕见病，让呼吸罕见病被看见，真正点亮生命之光。“转载请注明出处”

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