惟视诊室一例奇怪的巩膜炎激素治疗不管
编者按：
巩膜是人眼的屏障之一，由于其血管神经少、代谢缓慢、组织修复能力差，一旦发病，一般病程长，病情复杂，药物治疗效果差。这一次惟视诊室，就迎来一位疑似巩膜病变的患者。这一例，是肿物还是炎症？病因是什么？让我们一同来揭秘吧。
肿物？炎症？傻傻分不清
一名70岁的白人男性因发现右眼鼻侧“结膜”肿物生长、激素治疗无效而转诊至我院。患者右眼眼红、眼痛及异物感持续2周，伴有右眼一肉样结节状肿物迅速生长。曾于外院眼科诊治，给予20mg/d泼尼松口服治疗3周疗程，服药后患者眼部炎症和疼痛症状缓解，但肿物的外观没有改变。患者胸片和血液检查结未见异常。
既往史：患者既往患有慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)，于4年前接受利妥昔单抗、阿霉素、硫酸长春新碱和泼尼松化疗后转化为大B细胞淋巴瘤。患者2年前曾患有膀胱癌并行手术治疗，手术后接受多轮膀胱内卡介苗免疫治疗。最近一次卡介苗治疗是5个月前。
眼部检查：视力：右眼20/25，左眼20/40。眼前节检查见右眼鼻侧近角膜缘一基底直径5mm、厚1.5mm的粉红色巩膜病灶，无色素改变，由扩张的结膜和浅层巩膜血管供血。眼部超声检查未见眼内异常。其他眼部检查未见异常。
图：右眼眼前段照相
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答案：B
诊断：对糖皮质激素无效的结节性表层巩膜炎
答案分析本病例以快速生长的巩膜结节为特点，应与各种良性和恶性巩膜病变进行鉴别诊断。肿物生长迅速，需考虑恶性可能，可由眼肿瘤科医生进行会诊评估。结节性表层巩膜炎通常对抗炎药物有反应，但该例患者对激素治疗无效，需进一步检查病因。尽管表层巩膜炎通常是特发性的，但多达三分之一的患者常合并相关的全身性疾病，如胶原血管病、炎性肠炎、皮肤病；代谢性疾病；药物毒性作用；血液淋巴恶性肿瘤等。这名患者既往有CLL/SLL病史，口服泼尼松治疗对病灶无效，存在CLL/SLL累及病灶的可能。因此，有必要对病灶进行完整的切除并活检(选项B)排除恶性病变的可能。患者对先前的皮质类固醇治疗反应不佳，因此不推荐病灶内注射皮质类固醇药物（选项A）。在确定肿块的病因之前，不应使用局部抗生素(选项C)。如果病变被确诊为淋巴瘤，行大脑和眼眶的磁共振图像(选项D)可作为进一步的选择。
图：病灶组织切片见结膜固有层扩张的淋巴通道内可见上皮样巨噬细胞和淋巴细胞聚集(苏木精-伊红染色，原始放大倍数×)
难辨病因的结节性表层巩膜炎
该例病灶组织病理学检查可见淋巴管扩张、由上皮样组织细胞和淋巴细胞组成的淋巴内和淋巴外非坏死性肉芽肿。用于评估分枝杆菌和真菌感染的抗酸杆菌和Gomori亚甲胺银染色结果均为阴性。对淋巴内非坏死性肉芽肿病因进行分析，根据患者的临床病史和检查结果，可排除肉芽肿性唇炎和特发性炎症性肠病。根据患者的卡介苗治疗史，推断膀胱内杆菌卡介苗全身受累是淋巴内和淋巴外肉芽肿的可能原因。
在目前的文献报道中，仅有的其他与分枝杆菌相关的结节性表层巩膜炎病例是由潜在的结核分枝杆菌感染引起的。膀胱内卡介苗是一种含有活的牛分枝杆菌菌株的免疫疗法。95%的患者对其有良好的耐受性，但会产生一系列的局部和全身性并发症，如从血尿到广泛性分枝杆菌病。大多数全身毒性反应被认为是通过破坏的尿路上皮而导致卡介苗的血源性播散，如创伤性导尿或经尿道后膀胱肿瘤切除术后开放伤口。毒性反应可能是由于弗兰克牛分枝杆菌感染、IV型过敏反应，或两者都有。牛分枝杆菌感染需行抗结核治疗(ATT)，过敏反应如反应性关节炎，则需抗炎治疗。因此对于该病例，应该仔细鉴别诊断，选择针对病因的治疗方式。
患者预后该患者眼部病灶完全切除后，病灶未复发。他将接受是否有传播性牛分枝杆菌感染的检查，并监测是否发生局部复发。
原文截图：
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