嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多症:外周血嗜酸粒细胞绝对计数0.5×/L。
高嗜酸性粒细胞增多症(HE):外周血2次检查(间隔时间1个月)嗜酸粒细胞绝对计数1.5×/L和(或)骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和(或)病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)。分类:遗传性(家族性)、继发性(反应性)、原发性(克隆性)和意义未定(特发性)四大类。大多数为获得性,诊断思路可根据病因分为良性、恶性和特发性嗜酸性粒细胞增多症。一、良性疾病:
1、感染,主要为寄生虫感染(常见,世界性,呈中至重度改变);细菌性(罕见,几乎总会导致嗜酸性粒细胞减少症;急性传染病时,嗜酸性粒细胞大多减少,但猩红热时可增多);分枝杆菌(罕见,继发于药物治疗);侵袭性真菌病(罕见,除常见过敏反应外,并且球孢子菌病中高达88%的患者出现嗜酸性粒细胞增多);立克次体感染(罕见);酵母(罕见,隐球菌被报告是脑脊液嗜酸性粒细胞增多的原因);病毒感染(罕见,偶有报道,包括疱疹病毒和HIV感染);衣原体感染。2、药物反应:某些药物如抗惊厥药、抗生素、NSAIDS、磺胺类、抗风湿药,及血清病、血管神经性水肿,多见于药物过敏时,在停药后通常恢复正常。3、过敏性疾病,主要指Ⅰ型变态反应,有过敏原,如药物、鱼虾、花粉、虫螨等,有过敏症状,如哮喘(常见,内源性哮喘、鼻息肉和阿司匹林不耐受综合征具有更高的嗜酸性粒细胞计数)、过敏性鼻炎(常见,世界性)、过敏性皮炎(常见,尤其儿童),荨麻疹/血管性水肿真菌致敏(常见,即使在IgE水平正常时,嗜酸性粒细胞对耐热定植酵母如白色念珠菌和真菌如烟曲霉表现出敏感性,这是嗜酸性粒细胞增多的一个常见原因)、过敏性休克等。4、肺部疾病:哮喘、过敏性肺炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿伴多血管炎、过敏性支气管肺曲霉病和肺嗜酸性粒细胞增多症、支气管扩张/心功能衰竭(常与哮喘或过敏性真菌性气道疾病有关)等。5、胃肠道疾病:嗜酸性胃肠炎、炎症性肠病(溃疡性结肠炎、克罗恩病)、过敏性胃肠炎、嗜酸性粒细胞食管炎、慢性胰腺炎、乳糜泻等。6、结缔组织病,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、嗜酸性粒细胞筋膜炎、肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎;7、皮肤病变:过敏性皮炎、银屑病、湿疹、剥脱性皮炎、大疱性类天疱疮、嗜酸性粒细胞蜂窝织炎、皮肤淋巴瘤(赛塞利综合征:蕈样霉菌病);8、其他:内分泌疾病(肾上腺皮质功能减退症如Addison病和垂体功能不全)、移植物抗宿主病和免疫缺陷病(IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征)、细胞因子治疗反应(白介素、粒单核细胞集落刺激因子等),高IgE综合征,间质性肾病、和毒油综合征,木村病、心内膜纤维化等。二、恶性疾病:
1、淋巴瘤主要见于T细胞非霍奇金和霍奇金淋巴瘤(最常见)。2、急性白血病:见于M4Eo,特别是伴t(8;21)(q22;q22)或inv(16)(p13.1q22)(仅偶见)、急性淋巴细胞白血病;3、慢性髓系白血病(加速期或急变期);4、骨髓增殖性肿瘤(急变期);5、骨髓增生异常综合征;6、慢性嗜酸性粒细胞白血病-非特指型;7、髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRα、PDGFRβ或FGFR1异常。8、系统性肥大细胞增多症;9、MDS/MPN:不典型慢性髓性白血病伴嗜酸粒细胞增多(aCML-Eo)、慢性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多(CMML-Eo)。10、实体瘤:某些上皮系肿瘤如肺癌。11、朗格汉斯组织细胞增多症;12、系统性肥大细胞增多症13、多发性骨髓瘤三、特发性高嗜酸性粒细胞综合征(IHES)
(WHO诊断标准)①除外以下情况:反应性嗜酸粒细胞增多症;淋巴细胞变异型嗜酸粒细胞增多症(产生细胞因子,免疫表型异常的T细胞亚群);CEL-NOS;WHO标准可确诊的髓系肿瘤(如MDS、MPN、MDS/MPN、AML)伴嗜酸粒细胞增多;伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2嗜酸性粒细胞增多相关的MPN或AML/ALL。②嗜酸粒细胞绝对计数1.5×/L持续≥6个月,且必须有组织受损。如果没有组织受损,则诊断特发性高嗜酸粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞减少
见于:伤寒、副伤寒初期,大手术、烧伤等应激状态,或长期应用糖皮质激素、促肾上腺皮质激素后,其临床意义不大。