朗格罕斯细胞组织细胞增生症LCH
男，5岁
主因发现左枕部皮下包块1月余
左枕部皮肤局限性隆起，并呈进行性增大，有压痛，无头痛、恶心、呕吐、四肢抽搐、行走不稳等症状。
查体：头颅左枕部可见一大小约2.0*3.0*1.8cm皮下包块，质地一般，边界尚清，不可推动
术后病理结果诊断：左枕部嗜酸性肉芽肿。
出院诊断：左枕部嗜酸性肉芽肿
病例二：男，5岁6月。
主因发现头部包块20天
入院情况：约20天前，发现患者右额部包块，无外伤史，不伴明显头痛、发热等症状，门诊行头颅CT示：右侧眼眶上壁及额骨骨质破坏，多考虑嗜酸性肉芽肿。
查体：右前额近眉弓处有一约5cm×5cm×2cm大小的包块，局部皮肤无红肿，质硬，有轻压痛。
出院诊断：嗜酸性肉芽肿
病例三：男，23岁。
主因头痛1月，左额部包块2周
1月前无明显诱因出现左额部头痛，呈阵发性钝痛，放射至后枕部，约10秒钟后缓解，无跳痛，2周前无意中发现左额部有一包块，疼痛轻微，头颅X线检查示：左额骨局部骨质破坏。
术后病理结果诊断：左额骨嗜酸性肉芽肿。
术前
术后
文献复习嗜酸性肉芽肿
(eosinophilicgranuloma,EG)
一种原因不明、进展缓慢的可侵犯全身骨骼系统的溶骨性疾病,可单发或多发,以单发为主,而单发病变又以颅骨最为常见,也可见偶发于颅内的病例，:颅骨嗜酸性肉芽肿发病年龄均较轻,以青少年常见,
讨论
嗜酸性肉芽肿是朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhantscellhistiocytosis,LCH)的一种发病形式,LCH又称组织细胞增生症X(Histiocytosis-X)。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞的克隆性增殖异常性疾病,可表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累。
根据起病缓急可以分为3种主要的临床综合征:
嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma)、
韩-雪-柯氏病(Hand-Schüller-Christiandisease)
勒-雪氏病(Letterer-Siwedisease)。
嗜酸性肉芽肿一般为缓慢起病,主要以骨损害为主,尤其常见于颅骨,偶可损害中枢神经系统,脑组织受累多为病灶邻近扩散所致。
病因、病理及临床特点：
骨嗜酸性肉芽肿又称骨肉芽肿、骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿、骨嗜酸性细胞肉芽肿及骨嗜伊红肉芽肿等。年Finzi首次报道该病，年Jaffe与Lichtenstein首先描述并命名为良性组织细胞增生性疾病，年Lichtenstein等进一步将骨嗜酸性肉芽肿、韩－薛－柯病(H-S-C)，勒－雪病(L-S)统称为组织细胞增生症X，并认为这三者是同一疾病的不同病形表现，其共同点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生，骨嗜酸性肉芽肿多见，需采取综合治疗。
参考文献：
1：黎昕李丽红黄柏锋颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断中国CT和MRI杂志年10月第9卷第5期总第40期:
2：彭泽峰,等: 28例颅脑嗜酸性肉芽肿的临床分析暨南大学学报(医学版)
作者及编辑：伊万.6.22
文献复习：医院号--临床孤立综合征？肉芽肿？
：脑室内脑膜瘤？
：脑膜尾征与脑膜瘤
：脑膜黑色素瘤病并文献复习
：神经纤维瘤病I型（NFI）
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