据媒体报道,昨天下午4点,经常给他人气功治病、号称具有特异功能的"神功大师"王林因患ANCA相关性血管炎、医院抢救无效死亡。大师有神功保佑,小病小灾奈何不了他。ANCA相关性血管炎是个什么鬼,竟然要了大师的小命?
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是第一个被证实与原发性血管炎相关的自身抗体,ANCA相关性血管炎是一种因小血管管壁炎症和坏死而导致多个器官损害的一组自身免疫性疾病。而我们考研大纲对ANCA相关血管炎也是有要求,我们需要掌握显微镜下多血管炎。
显微镜下多血管炎(MPA)的病理表现为局灶性坏死性的全层血管炎,病变部位可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞多种细胞浸润。
病理特征是坏死性新月体肾小球肾炎、肺毛细血管炎。
78%患者肾受累,50%患者肺受累,57.6%的患者神经系统受累,最常累及腓神经、桡神经、尺神经。
84.6%的患者ANCA阳性;急性期:血沉增高。C反应蛋白增高,C3、C4正常。
尽早进行ANCA检查及肾组织活检。
首选糖皮质激素及CTX联合治疗,死亡的主要原因是感染、肾衰竭和肺出血。
糖皮质激素是血管炎的基础治疗,免疫抑制剂中最常用的环磷酰胺。
我们一起来做一道题目...
患者女,48岁,因「发热、气促、咳嗽1个月」就诊,入院前患者在外院行抗感染治疗无效。查体双下肺可闻及少量湿啰音,双踝轻度压凹性水肿,余无阳性体征。实验室检查:血常规未见明显异常,尿常规:隐血(++),红细胞(+)、蛋白(++)、抗核抗体(-),抗中性粒细胞胞质抗体(+),髓过氧化物酶(MPO)(+)。肺部CT:斑片状阴影伴双下肺间质改变。
诊断首先考虑为
A.急性肾小球肾炎
B.变应性肉芽肿性血管炎
C.系统性红斑狼疮
D.肺部感染
E.显微镜下血管炎
患者多器官受累,ANCA阳性,首选考虑诊断E。
A选项无多器官受累,也无ANCA阳性,故不选;注意Ⅲ型急进性肾炎是原发性x小血管炎肾损害,伴ANCA阳性。
变应性肉芽肿性血管炎以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身肉芽肿性血管炎为特征,特异性临床表现为呼吸道过敏反应,与本题不符。
抗感染无效排除D。
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