嗜酸性粒细胞升高增多症及综合征的定义及
年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准：
血液嗜酸性粒细胞升高
外周血嗜酸性粒细胞×/L
嗜酸性粒细胞增多症（hypereosinophilia，HE）
2次检查（间隔至少1个月）外周血嗜酸性粒细胞1×/L
伴或不伴组织型HE[骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞20%以上，和/或病理医生认为嗜酸性粒细胞广泛浸润组织，和/或明显的嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积（伴或不伴嗜酸性粒细胞的组织浸润）]
分类：
家族遗传型
意义未明型
原发性（克隆性/肿瘤性）
继发性（反应性）
嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）
满足外周血HE诊断标准
伴组织型HE导致器官损伤/功能障碍
纤维化：肺、心脏、消化道、皮肤等
血栓栓塞
皮肤黏膜红斑、水肿、溃疡、湿疹
外周或中枢神经系统病变伴慢性或复发性神经功能缺损
罕见器官损伤：肝、肾、胰腺，且可见HE相关病理表现
除外导致器官损伤的其他疾病
分类：
特发性
原发性（克隆性/肿瘤性）
继发性（反应性）
嗜酸性粒细胞相关单器官疾病
满足HE
单器官疾病
相关疾病：
克隆性/肿瘤性：
急性嗜酸性粒细胞白血病
慢性嗜酸性粒细胞白血病
骨髓增殖性疾病伴嗜酸性粒细胞增多
骨髓增生异常综合征伴嗜酸性粒细胞增多
系统性肥大细胞增多症伴嗜酸性粒细胞增多
继发性（反应性）：是指由炎症性、某些肿瘤性或其他疾病导致的细胞因子分泌增多导致的嗜酸性粒细胞非克隆性增生
寄生虫感染
变态反应
过敏性疾病
药物过敏或药物毒副作用
移植物抗宿主病
霍奇金淋巴瘤
T淋巴细胞白血病
朗格汉斯组织细胞增多症
系统性肥大细胞增多症
实体瘤
过敏性支气管肺曲霉病
自身免疫性疾病
其他疾病/综合征
Gleich综合征
ChurgStrauss综合征
Omenn综合征
高IgE综合征
嗜酸性粒细胞胃肠炎
嗜酸细胞性胰腺炎
嗜酸细胞性肝炎
肺嗜酸性粒细胞综合征
皮肤病伴HE等
参考文献
张萨丽，徐传辉，穆荣.年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识.中华风湿病学杂志，，17（1）：58-59
图片来自网络
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇