木村病
木村病
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医院风湿免疫科副主任,副主任医师,副教授,硕士研究生导师。
此次他给我们带来的病例是：陈姓，男生，18岁，未婚，广西龙胜县人，1年前无意中发现颈部淋巴结肿大，黄豆大小，无发热疼痛，伴疲乏无力，无其他伴随症状。本人未重视。血小板和嗜酸性粒细胞增多。1月前双下肢凹陷性水肿，轻度肿胀，影响活动。颈部和腹股沟可及多个黄豆及花生米大小的淋巴结，偏硬，无压痛，活动度稍差。双耳前可及一个2*3cm肿物，心脏血管未闻及杂音，肺部和腹部无异常，双下肢轻度水肿。潜血阳性，蛋白尿，24小时蛋白尿定量1.12g/l。影像学：B超显示颈部，锁骨，腹股沟淋巴结肿大，耳前肿物弥漫性肿大，密度欠均匀，增强后不均匀强化，CT显示腹腔及纵膈，腋窝淋巴结肿大，上下肢多个淋巴结肿大。双侧腋窝淋巴结肿大，密度均匀，边缘清晰，未见融合。那他究竟是什么病呢?感染性的?肿瘤性的?免疫性的?其他?是CTD吗?但患者无皮疹无溃疡无关节疼痛，自身抗体ANA1：100阳性，抗dsDNA阴性，抗EAN谱阴性，补体正常，RF阴性，排除SLE，PSS。是嗜酸性肉芽肿性血管炎吗?该病患者常有支气管哮喘，白细胞嗜酸10%，单神经病变或多神经病变。有一过性或游走性肺浸软，鼻窦病变，血管外嗜酸性粒细胞浸润。该患者不符合。那是感染性疾病吗?结核?但患者PPD阴性，IGRA阴性，肺部CT未见结核征象。那患者是寄生虫感染吗?肝吸虫病?患者虽有生食鱼肉史，但经过抗寄生虫治疗一月后无效。那么是皮肤病吗?但患者无湿疹，剥脱性皮炎，银屑病，天疱疮等的表现。而且患者胸部及腹部CT均未发现上皮细胞肿瘤。患者虽有腮腺及淋巴结肿大，但IgG4正常，从而排除IgG4相关性疾病。颈部淋巴结检查是嗜酸性脓肿。最后确定诊断为木村病。木村病是一种少见的局部弥漫性炎症性改变，又称为嗜酸性淋巴肉芽肿，我国医师首先发现的。临床表现主要为头颈部无痛性的肿块，伴周围淋巴结肿大及唾液腺受累，界限不清，与周围组织粘连，可以数月后累及肾脏，以肾病综合症多见，以膜性肾病常见，肿块处的皮肤多有皮肤瘙痒和色素沉着。实验室检查是外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显增高，IgE水平明显增高，骨穿也可发现嗜酸性粒细胞明显升高，主要是晚幼和成熟细胞，影像学检查无异常。组织病理检查是唯一的确诊手段。治疗方法为局部放疗手术切除和口服环孢素糖皮质激素，手术切除加放疗是目前最有效的方法，治疗的方案不在于肿块的本身，而在于并发症的治疗，预后良好，进展缓慢，但易复发。该陈姓患者服用甲泼尼龙40mgqd后症状明确改善，目前服用甲泼尼龙4mg隔日一次。
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